乳糜性腹水临床少见，病因相对复杂，治疗相对困难，是指富含脂质的淋巴液聚集在腹腔中。胸导管、腹腔淋巴管及其分支的损伤、破裂或阻塞，使淋巴液溢出至腹腔而形成乳糜性腹水。引起乳糜性腹水的原因有：感染、肿瘤、创伤、先天性畸形、结核、丝虫病及肝硬化等。成年人以恶性肿瘤为多见，而儿童则以先天性畸形多见，腹部手术是创伤病因的主要类型。极少数原因不明，为原发性乳糜腹，经保守治疗或手术治疗后乳糜腹能完全消失。其发病机制因病因不同而各异，由于淋巴液内含有小肠吸收的0%脂肪、占1/2的总血浆蛋白、大量脂溶性维生素、水和电解质，故乳糜性腹水发生后，通过淋巴液的漏出可丢失大量的脂肪、蛋白质、水和电解质、维生素（特别是脂溶性维生素），可迅速引起严重的营养不良。另外淋巴液中含有大量的淋巴细胞，随着大量淋巴液的丢失，可引起体内淋巴细胞功能明显减低，常导致感染，重者危及生命。

乳糜性腹水的诊断可通过腹腔穿刺抽腹水进行化验，如腹水中检测到较高的甘油三酯，有助于诊断。对需要手术治疗的乳糜性腹水术前需要对乳糜漏做出精确定位，如何确定乳糜性腹水漏出的确切位置，至今仍在不断的探索与研究中，现多采用的是核素淋巴显像，利用^99mTC-DX显像剂不透过毛细血管壁，而仅停留在淋巴系统的特点，用γ照相机照相可获得清晰的淋巴管行径图像，以了解淋巴管通畅情况、扩张的淋巴管有无漏出、瘘或导管的通畅性等，核素显像也可显示淋巴瘘的位置。乳糜性腹水的非手术治疗包括：引流腹水，减轻压迫症状和炎症反应，可反复穿刺放腹水或置管持续引流；减少淋巴液漏出，促进淋巴管破裂口愈合；饮食以低脂、低钠、高蛋白为主，禁食可保持胃肠道充分休息，大大减少淋巴液的产生和丢失，缩短破裂口愈合时间，禁食情况下淋巴液流量为0.93ml/min，而餐后则为225ml/min。非手术治疗可使60%的患者乳糜性腹水消退，如仍无效，可考虑剖腹探查，进行淋巴管破裂口处的缝扎或腹腔静脉转流术。

病例介绍

患者年轻男性，31岁，汉族，于2010年8月10日以“反复腹泻1年，阵发性脐周疼痛半年，腹胀1月余”为主诉入院。

现病史：患者1年前无明显诱因开始出现腹泻，排黄色稀水样便，6～7次/日，无黏液脓血，最多可达10次/日，无规律性，无腹痛及腹胀，无反酸胃灼热，无恶心呕吐，无发热。自服抗生素后腹泻症状无缓解。半年前开始出现脐周胀痛，呈阵发性，无缓解体位，可忍受。1月前患者开始出现腹胀，自觉腹部膨隆，当地医院超声提示腹腔积液。予对症治疗（具体不详）后患者腹泻较前好转，近1周开始大便成形，排便3次/天，但腹胀无缓解。病来患者感乏力，无发热盗汗，无咳嗽咳痰，无胸闷气短，无恶心呕吐。精神饮食尚可，小便正常，体重减轻约5kg。

既往史：2000年患者曾因“发热、胸闷”，于当地医院诊断为“结核性胸膜炎”，经系统抗结核治疗半年后好转。2007年、2008年、2009年因腰椎4～5患结核，3次接受腰椎植骨手术。否认肝炎等其他传染病史。否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史。否认外伤及输血史。过敏史、家族史及个人史无特殊记载。

查体：体温36.5℃，脉搏80次/分，呼吸18次/分，血压130/70mmHg。神清语明，查体合作。周身皮肤黏膜无苍白及黄染，浅表淋巴结未触及肿大。结膜无苍白，巩膜无黄染。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心音有力，心率80次/分，律齐，各瓣膜区未闻及杂音。腹部膨隆，左下腹可见约15cm已愈合的术后瘢痕，触诊柔韧感，全腹无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及，移动性浊音阳性，肠鸣音次/分。双下肢指压痕阴性。

入院诊断：腹水待查（结核可能性大）。

患者为年轻男性，既往曾患结核性胸膜炎及腰椎结核，目前发现腹水，考虑结核性腹膜炎可能性大，但也应注意免疫性疾病导致的浆膜腔积液，故除常规化验外，进一步完善了结核及结缔组织病的相关检查，结果如下：

血常规：白细胞5.0×10⁹/L，中性粒细胞69.80%，血红蛋白108g/L，血小板409×10⁹/L。

肝功能：总蛋白64.9g/L，清蛋白34.8g/L，转氨酶及胆红素正常。

血脂：甘油三酯0. 9mmol/L，胆固醇3.15mmol/ L。

肿瘤标志物：CA125：396.8U/ml，高于正常值，CA199、AFP、CEA均正常。

血清结核抗体：阴性。

血沉：17mm/h。

ANCA：阴性；抗核抗体系列：阴性；血清补体及免疫球蛋白定量无异常。

72小时PPD试验：可触及大小约20mm×20mm硬结，周围有红晕，局部皮肤无水泡及无溃破。

肾功能、血糖、心肌酶谱、血清离子及肝炎病毒标志物、艾滋病、梅毒抗体均未见异常。尿常规及便常规潜血正常。

患者曾因腹水于当地医院住院诊治，多次进行腹腔穿刺，腹水均为淡粉色乳糜样，未能明确诊断，且腹水增长速度非常快。为明确腹水原因，首先仍需完善腹水的相关化验，同时为明确腹水是否为真性乳糜，还检测了腹水中的甘油三酯，结果如下：

常规：外观呈脓样混浊，李凡他试验++，细胞总数36000×10⁶/L，白细胞4000×10⁶/L，淋巴细胞比例60%，红细胞32000×10⁶/L。

生化：总蛋白141.3g/L，氯101.9mmol/L，糖7.06mmol/L。

甘油三酯：45.16mmol/L，胆固醇3.92mmol/L。

乳酸脱氢酶：89U/L；腺苷脱氨酶：9U/L。

肿瘤标志物：CA125：558.9U/ml，其余指标正常。

结核菌涂片及培养阴性。

细胞学检查：未找到瘤细胞。

腹水中的甘油三酯明显升高，提示为真性乳糜性腹水；腺苷脱氨酶未见升高，可以初步排除结核性腹水的可能。进一步完善肺CT及全腹增强CT检查，结果如下：

肺CT平扫：右肺下叶上段小结节，肉芽肿性病变？右肺下叶后底段炎症。

全腹CT增强：腹盆腔大量积液，肠系膜及腹膜后淋巴结增生？左侧腰大肌前外侧病灶，慢性脓肿？左侧髂骨翼局部缺失，腰3、4、5椎体形态不整，术后改变？

肺与腹部CT所见均未提示大量乳糜性腹水的原因，虽然患者既往有结核病史，但上述检测结果并不支持结核性腹膜炎。患者病初表现为腹泻，之后出现腹水，是否存在小肠淋巴管扩张症？为此进行了消化道的影像学检查，结果如下：

结肠镜：回肠末端炎症，慢性结肠炎；病理：肠黏膜慢性炎症，轻度。

口服法小肠造影：瀑布型胃，符合慢性胃炎改变。

消化道的影像学结果亦未提示小肠淋巴管扩张症的存在，鉴于患者的结核病史，我们曾请结核病专科医院会诊，考虑不除外结核性乳糜腹，建议：给予诊断性抗结核治疗，腹腔穿刺放腹水对症治疗；进一步完善其他检查明确病因。追问病史，此患者1年前行“腰椎结核植骨术”后曾系统抗结核治疗，腹水的出现是在抗结核治疗期间，因此我们并不同意结核病医院专科会诊的意见。

住院期间多次放腹水，均为乳糜性，虽每次放液都在2000～2500ml左右，但腹围增长迅速。患者血清清蛋白略低于正常，故腹水非低蛋白血症引起；抗炎利尿治疗不见好转，排除普通感染及肝病。再次仔细分析患者的病情，发现患者出现腹泻是在最后一次腰椎植骨术后2个月左右，后逐渐出现腹胀，且腹部CT可见左侧腰大肌前外侧缘脓肿病灶，因此我们推测手术能否引起腹腔淋巴管的损伤，导致大量淋巴液外漏到腹腔中，形成了乳糜性腹水？该类患者通过禁食水，可以明显减少肠道淋巴液的生成，淋巴回流亦会相应减少，腹腔的淋巴液漏出自然会减少。于是我们再一次行腹腔穿刺放腹水后试验性地让患者禁食水，给予静脉营养，观察腹水变化。

经过1周禁食水治疗，患者腹围无增大，提示腹水未再增长。停止静脉营养，逐渐给予低脂高蛋白饮食，患者的腹围逐渐变小，复查腹部超声提示仅残留少量腹腔积液。明确诊断：腹腔淋巴管破裂。出院之后患者到北京相关医院行腹腔淋巴管造影，未见到确切破裂口或瘘管。随访10个月，患者腹水未再出现，推测腹腔破裂的淋巴管已经通过禁食水、静脉营养治疗后得以修复。