自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AlP）是一种以自身免疫介导、胰腺肿大及胰管不规则狭窄为特征的特殊类型慢性胰腺炎。其发病机制迄今尚未十分清楚，目前认为其发病与自身免疫确切相关。

病例介绍

患者女性，24岁，以“腹痛、腹胀伴胸闷气短1周”为主诉入院。

现病史：患者1周前无明显诱因自觉左上腹部胀痛不适，疼痛无放散，伴有胸闷气短及胸部隐痛，活动后加重，无恶心呕吐，无发热，为进一步治疗收入我院。患者病来无头晕头痛，无咳嗽咳痰，饮食睡眠可，大小便正常，体重无明显改变。

既往史：否认高血压、糖尿病、冠心病病史，否认肝炎、结核病史，否认外伤及输血史。否认药物及食物过敏史，否认相关疾病家族遗传病史。

体格检查：体温36.5℃，脉搏80次/分，呼吸18次/分，血压120/80mmHg。神清语明，查体合作。周身皮肤黏膜无黄染，未见肝掌及蜘蛛痣。浅表淋巴结未触及肿大。结膜无苍白，巩膜无黄染。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心音纯，心率80次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，无压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及，肝区无叩痛，胆囊区无压痛，Murphy征阴性，移动性浊音阴性，肠鸣音4次/分。双下肢无水肿。

辅助检查：

全腹增强CT：胰腺尾部见结节占位性病变（图1），大小约4.4cm×2.2cm，密度稍低，增强扫描轻度强化，强化程度较胰腺低，邻近脾动脉见局部充盈缺损。提示：胰尾部占位伴邻近脾动脉受累，恶性不除外；盆底少量积液。

图4-5 胰腺尾部结节占位性病变，大小约4. 4cm×2. 2cm

肺CT平扫：双肺多发小结节，性质待定。

乳腺超声：双乳腺增生；左乳腺低回声团。

入院诊断：1.胰尾部占位，恶性不除外；2.肺炎；3.双乳腺增生。

患者入院后完善肝功能、肾功能、血尿便常规、肺炎支原体、风湿三项、血淀粉酶、脂肪酶等相关实验室检查；治疗上予抗炎、抑酸、抑制胰酶活性等对症治疗。患者入院后经抗炎、抑制胰酶活性等治疗后自觉腹痛腹胀及胸闷气短症状均有明显好转。入院后相关辅助检查如下：

血常规：白细胞5.2×10⁹/L，中性粒细胞71.1%，嗜酸性粒细胞1.7%，嗜酸性粒细胞计数0.09×10⁹/L，红细胞3.88×10¹²/L，血红蛋白118g/ L，血小板250×10⁹/L。

凝血五项：D-二聚体544μg/L，高于正常值。

肝功能：清蛋白41.8g/L，谷丙转氨酶25U/L，谷草转氨酶24U/L，总胆红素13.8μmol/L，直接胆红素4.6μmol/L，间接胆红素9.2μmol/L，碱性磷酸酶54U/L，γ-谷氨酰转肽酶28U/L。

心肌酶谱：肌酸激酶65U/L，肌酸激酶MB同工酶13.5U/L。

肾功能：尿素2.49mmol/L，肌酐46μmol/L，尿酸221μmol/L。

空腹血糖：5.54mmol/L；血清离子正常。

风湿三项：抗链球菌溶血素O：216IU/ml（高于正常值），类风湿因子＜10.60IU/m，C-反应蛋白5.4mg/L。

肺炎支原体抗体：阳性（1∶40）。

血脂肪酶：220.8U/L（高于正常值）；血淀粉酶140.3U/L（高于正常值）。

结合入院时全腹增强CT及肺CT结果，不能除外胰腺癌伴肺转移的可能性，但患者为青年女性，既往身体健康，一般状态佳，与恶性疾病晚期的表现不相符，因此在给予抗炎、抑酸、抑制胰酶活性等对症治疗的同时完善胰腺增强磁共振及免疫指标检测。结果如下：

胰腺增强磁共振：胰腺尾部肿大，实质信号于T1W呈稍低信号，T2W呈稍高信号，约4.5cm× 2.8cm，扩散加权呈高信号，较均匀，境界清晰未见胰管扩张，胰管轻度限局性狭窄，胰周未见肿大淋巴结。

免疫球蛋白：IgM：1.6g/L（高于正常值），IgG：18.4g/ L（高于正常值），IgA：3.0g/L。

抗核抗体系列：抗-双链DNA弱阳性，抗-组蛋白抗体弱阳性。

血沉：15mm/h。

补体C3：1.0g/L；补体C4：0.2g/L。

患者免疫球蛋白G明显升高伴有抗核抗体系列轻度异常，胰腺增强MRI提示胰腺尾部占位伴胰管限局性狭窄，考虑自身免疫性胰腺炎的可能性大。给予患者糖皮质激素试验性治疗，泼尼松30mg/d口服，患者症状缓解明显。用药3周后复查胰腺增强CT，提示：胰腺尾部占位消失，胰腺体部后方脾动脉显示连续。肺CT：肺部多发小结节消失。明确诊断：自身免疫性胰腺炎。患者出院后继续口服激素治疗，在随访过程中患者因激素减量不规律出现眼部并发症，再次给予足量激素口服并加用免疫抑制剂治疗。随访9个月症状无复发，一般状态良好，复查胰腺及肺CT均正常。