肝小静脉闭塞病（veno-occlusive disease of the liver，VOD）是由肝小叶中央静脉和小叶下静脉损伤而引起的肝内窦后性门静脉高压症，发病与服用吡咯烷类中草药、细胞毒性药物等因素有关。临床上以体重增加、腹水、痛性肝大及黄疸为特征。诊断金标准为组织学检查，需与布-加综合征鉴别。治疗措施包括保肝、降黄、溶栓、抗凝及支持对症等。重症患者死于多脏器功能衰竭，部分患者预后较好。

病例介绍

患者女性，68岁，以“腹胀3周”为主诉入院。

现病史：患者入院前3周出现腹胀，逐渐加重，伴上腹隐痛，食欲差，无呕吐，排便正常，于外院做彩超检查发现腹水，未能明确诊断来诊。病来无发热，无盗汗，无呕血、便血，无消瘦，无心慌气短，无下肢水肿，尿量略少，体重增加约5kg。

既往史：发病前2周因外伤服用“土三七”等中药治疗，否认肝炎、结核病史。

体格检查：结膜无苍白，巩膜略黄染。颈静脉无怒张，四肢未见静脉曲张。双肺未闻及干湿啰音。心界不大，心律齐，无杂音。腹膨隆，无压痛，肝肋下2厘米，触痛阳性，脾肋下未触及，移动性浊音阳性。双下肢无水肿。

辅助检查：

肝炎病毒（甲、乙、丙、戊）抗体：阴性。

肝功能：清蛋白31g/L，总胆红素34μmol/L，直接胆红素22μmol/L，谷丙转氨酶60U/L，余正常。

凝血指标：大致正常。

血清肿瘤标记物：正常。

腹水化验：符合漏出液特点，腺苷脱氨酶（ADA）：10U/L；腹水肿瘤标记物正常；体液细胞学未见肿瘤细胞。

肺CT：正常。

心脏多普勒超声：正常。

肝脏增强CT提示：肝段下腔静脉狭窄，不除外布-加综合征。

入院诊断：腹水原因待查。

患者入院后诊断为腹水原因待查，首先进行腹膜腔穿刺，完善腹水相关化验。腹水化验符合漏出液特点、ADA正常、肿瘤标记物和体液细胞学检查未见异常，不支持结核性腹膜炎和腹膜转移癌诊断。同时心脏多普勒超声检查未见异常，化验尿常规及肾功能正常，除外了心源性及肾源性腹水，因此，高度怀疑肝脏病变所致腹水。行胃镜检查提示食管静脉轻度曲张，支持门静脉高压症诊断。患者无门静脉血栓形成等肝前性门脉高压症表现，需考虑肝性和肝后性门静脉高压症。肝脏增强CT提示肝段下腔静脉狭窄，不除外布-加综合征。因此，进行下腔静脉DSA造影检查，但未发现肝段下腔静脉和肝静脉主干阻塞表现。

入院后经过保肝、补充清蛋白和利尿等治疗，患者病情无缓解，腹水较入院时增多，化验肝功能较前加重。1周后复查肝脏增强CT提示：门脉期肝实质灌注不足，呈地图样强化不均（图1），三支肝静脉显示不清。结合患者病史，考虑肝小静脉闭塞病可能性大。由于患者腹水量较大，未进行肝脏活组织检查。给予低分子肝素抗凝及保肝、利尿治疗，4周后患者腹水减少，化验肝功能好转而出院。3个月后复诊，患者腹水消失，肝功能恢复正常。随访1年，无异常情况发生。

图1 肝脏增强CT 

肝脏呈地图样强化不均