疾病概述

肝性脊髓病（hepatic myelopathy，HM）是肝脏疾病一种罕见的神经系统并发症，主要病理改变为脊髓侧索脱髓鞘病变，以慢性、进展性双下肢运动受累的痉挛性截瘫为特征性临床表现，1949年由Leigh 和Card首次报道。发病年龄11～69岁，本病占肝病2%～4%，以晚期肝硬化伴门体分流者或并发反复肝性脑病的患者多见。20世纪60年代初期Lee 和Fisher等成功地建立了大鼠分流后脑病模型，国内目前尚未见动物模型报道。

病例介绍

患者男性，68岁，2006年12月以“反复乏力、腹胀1年半，间断言语错乱、走路不稳半年”为主诉入院。

现病史：患者1年半前开始无明显诱因反复出现乏力、腹胀，当地医院化验乙肝标记物阳性，彩超提示“肝硬化，腹水，脾大”，胃镜可见胃底静脉曲张。半年前开始反复出现言语错乱、走路不稳，偶出现随地便溺、不认人、穿错衣裤等异常行为，于当地医院按“肝性脑病”治疗后症状可好转。病来无发热，无呕血、黑便，偶有齿龈出血，食欲差，二便正常，近来体重无明显变化。

既往史：既往有胆结石、冠心病、糖尿病病史。

体格检查：体温36. 0℃，脉搏78次/分，呼吸18 次/分，血压180/80mmHg。神志清楚，构音障碍，定向力正常，计算力下降，扑翼样震颤阴性。可见肝掌，躯干部可见红痣。颈软，共济正常。结膜无苍白，巩膜轻度黄染。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心音纯，律齐，未闻及杂音。腹部平坦，腹软，全腹无明显压痛，无反跳痛及肌紧张，肝肋下未触及，脾肋下约3cm，质硬，无触痛，Murphy征阴性，移动性浊音阴性。双下肢轻度水肿。四肢肌力Ⅴ级，双下肢肌张力增高，膝反射及跟腱反射亢进，病理反射未引出。

辅助检查：

血氨：177. 3μmol/L。

血常规：白细胞3. 2×10⁹/L，红细胞2. 66×10¹²/ L，血红蛋白107g/L，平均红细胞体积112. 8fL，平均血红蛋白浓度356g/L，血小板26×10⁹/L。

肝功能：总蛋白49. 0g/L，清蛋白28. 1g/L，谷丙转氨酶22. 4U/L，谷草转氨酶38. 3U/L，总胆红素23. 8μmol/L，直接胆红素12. 9μmol/L。

肝炎病毒：HBsAg、HBcAb、HBeAb阳性。

凝血功能：凝血酶原时间13. 8秒，活化部分凝血活酶时间41. 1秒，纤维蛋白原1. 327g/L。

贫血系列：EPO升高：45. 1mIU/ml，维生素B₁₂下降：23pg/ml，铁蛋白及叶酸正常。

彩超：肝硬化，脾大，腹水。

入院诊断：1.乙肝后肝硬化，肝功能失代偿期；2.肝性脑病。

本例患者乙肝标记物阳性，结合血常规、肝功能及彩超结果，“乙肝后肝硬化，肝功能失代偿期”诊断明确，出现计算力下降，化验血氨升高，亦符合肝性脑病表现，故给予禁蛋白饮食、降血氨、保肝及营养脑细胞治疗。

患者有肝硬化病史，长期血氨升高；出现智力减退及双下肢活动障碍，且有时出现言语错乱，随地便溺，定向力及计算力障碍；体格检查双下肢肌张力增高，双侧膝反射及跟腱反射亢进，病理反射未引出，四肢肌力正常。按肝性脑病治疗后，上述症状可好转，但不可完全恢复正常，进一步完善头磁共振检查。头磁共振示：颅内多发脑梗死，脑白质疏松，脑萎缩；双侧基底节区斑片样高信号（图3-4），考虑新发梗死。患者头磁共振虽提示脑梗死、脑萎缩及脑白质疏松，但患者双下肢活动障碍为双侧对称、反复发作，且按“肝性脑病”治疗可好转，不符合脑血管疾病表现。请神经内科会诊，也认为上述症状非脑血管病所致，双侧脑室旁对称性病变考虑肝病所致，综合分析病情，诊断“肝性脊髓病”。

1. Mendoza G，Marti-Fabregas J，Kulisevsky J，et al.Hepatic myelopathy：a rare complication of poetocaval shunt.Eur Neurol，1994（34）：209-212

2. Yin YH，Ma ZJ，Guan YH，et al.Clinical features of hepatic myelopathy in patients with chronic liver disease. Postgrad Med J，2009，85：64-68

3. Lee SH，Fisher E.Portacaval shunt in the rat.Surgery，1961 （50）：668-672

4.王向波，蒋景文，李坤成，等.慢性肝性脑脊髓病头部MRI表现与临床研究.北京医学，2001，23（5）：262-263

5.余之仁.肝性脊髓病1例.中华消化杂志，2002，22 （11）：646