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病例 散发性克-雅病
作者
赵伟秦;王得新
案例诊断
散发性克-雅病
病历摘要

患者男性,76岁,因记忆明显减退,反应迟钝,行为异常一个月住院。一年来记忆不如以往,近记忆尤差。住院前两个月因“白内障”要求做手术,眼科医生谓暂缓而不悦。认为医生“推诿自己”,情绪不好。近一个月来,记忆明显减退,吃过早饭不久遂又忘记。有时喃喃自语,或讲话不连续,言语明显减少,或言不由衷,答非所问。反应迟钝,暗自发笑,行为异常,对人过分客气,表情幼稚,重复动作。尿频,经常尿湿裤子,羞耻感差,当众欲脱裤子。不认人,不辨方向,但是行动无障碍。无发热、呕吐。既往史:有冠心病、慢性胃炎、慢性胆囊炎、胆石症、颈椎病、胸椎1、2压缩性骨折、前列腺增生、老年性白内障等疾病。家族史无特殊疾病。查体:体温36.5℃,脉搏76/分,呼吸18次/分,血压120/60mmHg。发育正常,营养中等。内科系统检查未见异常。神志清楚,言语清晰,反应迟钝,表情幼稚,常常重复言语,答非所问,时间、地点、人物定向力均差,不能计算。睑裂等宽,瞳孔等大、等圆,光反应存在,眼球运动自如,无眼震,面纹对称,伸舌居中,无舌肌萎缩。四肢肌力V级,行走时上肢伴随动作减少,左上肢肌张力呈齿轮样增高,双手偶见轻度震颤。腱反射适中,无病理反射,双侧掌颌反射、吸吮反射阳性。共济动作尚可。

治疗过程

住院后发现智能障碍进行性加重,很少讲话。出现不自主运动,常有小的抖动,波及肩部和眼睑。双上肢屈曲、发紧,呈发作性。住院后第17日,患者对刺激无反应,四肢肌张力呈齿轮样增高,双上肢及双下肢呈屈曲状。频繁肌阵挛样抽搐,出现双侧病理反射。发热达39.0℃,抽搐动作持续不断。经多种药物治疗无效。次年3月7日血压开始下降,低至60/30mmHg,双侧瞳孔散大,当日下午呼吸心跳停止,死亡。

实验室检查:血、尿、便常规检查均未见异常。血钾、钠检测正常。血脂正常,BUN 18.0mg/dl,肝功、转肽酶正常。腰穿脑脊液初压正常,脑脊液标本白细胞计数2×106/L,红细胞计数0,蛋白10mg/dl,Pandy试验阳性,糖、氯化物正常。

胸部X平片示右侧肺炎。心电图示陈旧性下壁心肌梗死。

住院半月时第一次脑电图检查示中度广泛异常,有周期性暴发型三相波,左额下及颞部波幅高于右侧。两周后重复脑电图检查示重度广泛异常,仍有周期性暴发型三相波,左额颞部波幅略高。

头颅CT扫描三次(1989年12月16日,1990年10月31日,1990年11月27日)右顶部大片低密度区域(3.0cm×2.9cm),CT值6~14Hu,无占位效应,脑室稍宽,中线无移位。印象:右顶部脑梗死。

头颅MR成像(1990年11月13日)示右顶部大片长T1、长T2病灶,双顶部、半卵圆中心散在斑点状T1、长T2病灶,双侧侧脑室扩大,脑池、脑沟增宽。印象:右顶部脑梗死,多发性腔隙性脑梗死,Binswanger病。

病理解剖

体重67.5kg,身长1.70m。双胸腔积液约1000ml,心包内积液约50ml。心脏大(11.0cm× 10.0cm×8.0cm),右室壁0.8cm。左室壁1.5cm,二尖瓣缘增厚。主动脉重度硬化,内膜多处溃疡。双肺水肿,右下肺炎。肾脏皮质薄,呈颗粒状,肾盂扩张。肝脏、脾脏和胰脏均正常。胃及十二指肠均正常。

脑湿重1310g,固定后重1220g。脑膜混浊。明显脑萎缩,以额叶和枕叶为著。脑沟宽,侧裂宽,侧脑室扩大。左侧脑室颞角旁可疑软化灶,大小约1.0cm。脑干正常,黑质清楚,色略淡。脑桥无萎缩。镜检:额、颞和海马等部位可见神经细胞大量减少,以及缺血性改变。星形细胞增多,呈肥胖变性。皮质明显海绵样变,以海马为著。皮质下白质亦有海绵样变,但较轻。Meynert核、底节、丘脑、脑干等部位神经细胞未见明显改变。Bodian染色未见老年斑和神经元纤维缠结。刚果红染色未见淀粉样血管病变。电镜:额叶可见明显空泡样改变,星形细胞核染色明显,膜结构欠清。神经细胞未见典型丝状结构,可见少量脂褐素。

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