患者女性,62岁,患者因发作性意识丧失一个月住院。住院前约一个月(2011年11月23日凌晨2时许),家人发现患者躺在地上,呼之不应,无肢体抽搐和大小便失禁,约10分钟后意识清楚,对当时情况不能回忆,无发热、头痛、恶心、呕吐等症状,问话可回答,言语流利,无肢体活动障碍。遂紧急就诊于当地医院,急查头颅CT扫描未见异常。当日上午7时许,患者出现头向左偏,双眼向左上方凝视,双上肢屈曲抽搐,双下肢伸直,牙关紧闭,呼之不应,持续约30秒钟缓解,随即入睡约20~30分钟后意识清醒,不能回忆当时情景。当日上午11时又有类似发作,遂以“癫痫,原因待查”收住入院。住院后行脑电图检查示广泛轻度异常脑电图。给予“丙戊酸钠”、“苯巴比妥”等口服抗癫痫药物治疗后,未再出现癫痫发作,一周后出院,在家继续观察治疗。出院26日后,患者再次出现类似上述表现的癫痫发作,伴大小便失禁,发作频繁,约10~20分钟即发作一次,发作间期意识不清。遂以“癫痫持续状态”再次住入当地同家医院。经抗癫痫药物治疗后,患者癫痫发作次数有所减少,但5日后出现胡言乱语,答非所问等精神症状,有时大便失禁。在此期间患者曾有发热,体温达39.0+℃,呼吸急促,有痰,给予“头孢唑肟钠”等抗炎药物治疗有效。因反复癫痫发作,药物治疗效果欠佳,转来就诊,并“癫痫持续状态,病毒性脑炎”收住入院。
患者平素体健,出生于山东,婚后移居本市郊区。否认高血压、冠心病、糖尿病病史。否认外伤、手术史。否认输血史。否认食物、药物过敏史。预防接种史不详。患者此次发病前无上呼吸道感染及腹泻病史。
否认肝炎、结核病等传染病病史。无性病接触史。丈夫死于脑血管病,子女体健。不饮酒,吸烟40余年。
查体:体温36.7℃,脉搏82次/分,呼吸20次/分,血压106/65mmHg。发育正常,营养中等。皮肤黏膜无黄染、皮疹、出血点及瘀斑。左侧腋窝可扪及一个淋巴结,约2.0cm×3cm大小,轻微压痛,能活动。头颈部外形正常,甲状腺不肿大,气管居中,颈动脉搏动对称,未闻及血管杂音。胸廓无畸形。两肺呼吸动度正常对称,未闻及干湿啰音。心界不大,心音清晰,各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平软,肝脾肋下未及。脊柱四肢无畸形。
神经系统检查:神志清楚,精神状态正常,无明显情感彩色,自知力存在,无幻觉和妄想。定向力尚可,计算力和记忆力检查不合作。脑神经检查正常。四肢肌力V级,肌张力适中。指鼻试验、踵膝试验稳准,轮替动作迅速。感觉系统完整存在。四肢腱反射适中,无病理反射。颈软,Kernig征阴性。
实验室检查:血尿便常规检查未见明显异常。血红蛋白下降5.7~7.9g/L(正常值范围12~18g/L)。血需氧、厌氧菌培养阴性。尿液普通培养无细菌生长。尿液涂片未见真菌孢子和菌丝。痰液培养为鲍曼复合醋酸钙不动杆菌和嗜麦芽窄食单胞菌。胸膜液涂片检查可见散在淋巴细胞、浆细胞及个别增生的间皮细胞,未见肿瘤细胞。外周血血白细胞计数11.67×109/L,中性粒细胞计数10.28×109/L,中性粒细胞百分比88%,其余以及血小板计数和血细胞比容等检查均在正常范围。
血钾水平下降在2.92~3.04mmol/L范围之间(正常值范围3.5~5.3mmol/L),血钠水平上升在148~149mmol/L之间(正常值范围135~145mmol/L),治疗后恢复正常。其余电解质检查结果均在正常范围。血脂检查结果均在范围。空腹血糖和糖化血红蛋白均在正常范围。凝血指标和血浆D二聚体检查正常。血叶酸和维生素B12检查结果正常。血癌胚抗原、肿瘤相关抗原125、19-9、15-3、72-4、神经元特异性烯醇化酶和血清骨胶素CYFRA21-1检测结果均在正常范围。肝功检查谷氨酰转肽酶196IU/L,白蛋白/球蛋白比值倒置。乙肝五项、丙肝抗体。甲状腺摄取率、甲状腺球蛋白抗体、促甲状腺激素、三碘甲状腺原氨酸、甲状腺素、游离三碘甲状腺原氨酸和游离甲状腺素检测均在正常范围,甲状腺微粒体抗体水平上升达179.70U/m l(正常值范围0~60U/m l)。血IgG下降507mg/dl(正常值751~1560mg/ dl)、IgA和IgM正常。补体3、补体4、类风湿因子、抗链“O”抗体和C反应蛋白检测结果均在正常范围。血抗核抗体谱检测均阴性。血前白蛋白检测正常,血清铁和转铁蛋白均降低。血蛋白C和蛋白S检测均正常。血腺苷脱氨酶检查正常。血气分析示pH值、二氧化碳分压在正常范围,氧分压和氧饱和度降低。
腰穿脑脊液初压150mmH2O,脑脊液无色透明,脑脊液细胞总数29×106/L,白细胞计数2×106/L,蛋白23mg/dl,糖54mg/dL,氯化物122mmol/L。血和脑脊液标本抗神经节苷脂抗体(IgG和IgM)检测均阴性。脑脊液标本髓鞘碱性蛋白检测12.38nmol/L(正常值范围<或= 0.55nmol/L)。脑脊液涂片可见散在淋巴细胞、单核细胞、变性红细胞和吞噬细胞。
病原学检测:包括弓形虫IgG、IgM抗体,风疹病毒IgG、IgM抗体,巨细胞病毒IgG、IgM抗体、单纯疱疹病毒1、2型IgG和IgM抗体,血清标本风疹病毒IgG抗体、巨细胞病毒IgG抗体和单纯疱疹病毒1型IgG抗体呈阳性;而脑脊液标本检测均呈阴性。结明试验、ICT-TB卡和TB快速卡检测均呈阴性。PCR方法检测血和脑脊液标本单纯疱疹病毒和腺病毒DNA均呈阴性。HIV抗原抗体联合检测、梅毒螺旋体特异性抗体检测均阴性。
免疫学检查:血清抗GABAB受体抗体阳性,脑脊液抗GABAB受体抗体阴性。
辅助检查:视频脑电监护检查呈中度异常脑电图。头颅MRI平扫加强化示双侧海马、海马沟、内颞叶异常信号,T1WI为稍低信号,T2WI/FLAIR为高信号,右侧明显,增强后未见异常强化。大脑半球、小脑、脑干内未见明显异常信号。头颅MRV扫描未见异常。为除外副肿瘤综合征行PET全身检查,见左肺下叶内侧偏后似由数个小结节相互融合成团的葡萄糖代谢明显增高灶,结合临床抗感染治疗效果不佳,不除外恶性病变,建议抽胸水后复查CT。双侧肺门和右下纵隔旁数个代谢增高灶,考虑为非特异性淋巴结。两肺普遍代谢轻度增高,考虑为胸腔积液所致。肠道显影明显,考虑非特异性示踪剂摄取所致,可能与肠炎有关。胸部CT平扫示两肺感染伴双侧胸腔积液及两下肺膨胀不全(治疗后多次复查明显好转)。胸部超声检查示双侧胸腔积液,肝脏、胆囊、胰腺、脾脏和肾脏均未见异常,老年子宫。
住院经过:患者住院后体温上升至38.5℃以上,咳嗽,多痰,呼吸急促,血气分析示Ⅱ型呼吸衰竭。经采取脱水降颅压、抗感染、抗病毒(阿昔洛韦)、纠正低蛋白血症和电解质紊乱、止咳化痰等措施后症状有所缓解,但呼吸困难严重,遂行气管切开,使用呼吸机辅助呼吸后,呼吸困难明显缓解,20日后成功脱离呼吸机自行呼吸。经多种抗生素联合应用。以及采用中药和物理降温措施后,患者体温降至38℃以下。同时根据抗癫痫药物血浓度监测结果及时调整用药,癫痫发作得到控制。经输入人血白蛋白后低蛋白血症得到改善。患者共住院53日,出院时体温正常,无憋气和心慌,心电监护示生命体征平稳,神志清楚,精神状态基本正常,能够与人主动交谈,但范围有限,记忆力没有明显改善。脑神经正常。四肢肌力正常,无病理反射。出院诊断:边缘性脑炎,细菌性肺炎,低蛋白血症,低钾血症,高钠血症,贫血。出院后患者多次复查胸片,发现左肺病变不断增大,但家属放弃西药治疗。患者在病程中出现恶病质,并于出院4个月后死于呼吸衰竭。