患者男性，74岁，患者因突发记忆力下降2周余，加重伴定向力障碍1周余住院。患者于2013年11月24日自觉记忆力下降，以近记忆力下降为著，表现为刚发生的事情记忆不能，远期记忆尚可，无发热、意识障碍、癫痫发作，无言语及精神行为异常，无幻觉、幻听等。之后上述症状逐渐加重，出现定向力障碍，表现为分不清住在哪里，在医院看病迷路走失，并伴有虚构。于2013年12月4日就诊于某家医院，行头MRI示双侧海马异常信号，海马肿胀，可见斑片状稍长T₁、稍长T₂信号影，DWI序列呈稍高信号影。右侧基底节区腔隙灶，脑内散在斑点状、斑块状缺血性脱髓鞘改变。头MRA示左侧颈内动脉虹吸部粗细不均，眼段略细，右侧颈内动脉交通段可疑小突起。给予灯盏细辛及长春西汀改善脑循环治疗，患者病情无明显好转，于2013年12月9日就诊于我院神经内科门诊，行MMSE示25分，失分项目在记忆力和定向力，脑电图示全导可见低至中幅慢波，定位不显。给予改善脑循环治疗后患者症状未见明显好转，为进一步诊治收入院。

自发病以来，睡眠饮食可，大小便正常，体重无明显变化。

右耳听力下降病史10余年。高血压病史4年，血压最高160/90mmHg，服药后血压控制在140～150/70～90mmHg左右。短暂性脑缺血发作病史2年余，长期服用阿司匹林等药物。否认结核病、乙肝等传染病病史，否认输血、手术及外伤史，否认药物及食物过敏史。

生于并久居北京，否认疫区疫水接触史，否认化学毒物及放射性物质接触史。吸烟50余年，平均4～5支/日。父亲死因不详，母亲死于肺癌，否认其他家族性遗传病史。

查体：体温36.0℃，脉搏70次/分，呼吸18次/分，左上肢血压130/60mmHg，右160/ 80mmHg。发育正常，营养良好，神志清楚，查体配合。皮肤黏膜无苍白、黄染。全身浅表淋巴结未及肿大。头颅无畸形。颈部对称，未见颈静脉怒张，未见颈动脉异常搏动，气管居中，无甲状腺肿大。胸廓形状正常，呼吸节律规整，双侧胸廓扩张度对称，双肺叩诊清音，听诊未闻及明显干湿啰音。心界不大。心率70次/分，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部平坦，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及。脊柱四肢正常，关节无畸形。

神经系统检查：神清，语利，记忆力下降，以近记忆力为著，时间、地点定向力差，计算力正常，理解力基本正常。查体配合。脑神经正常。四肢肌力V级，肌张力对称正常。未见肌肉肥大及肌肉萎缩。双侧指鼻试验稳准，双侧跟膝胫试验稳准。左下肢可见不自主抖动。感觉系统检查完整存在。四肢腱反射正常对称。双侧Babinski征和Pussep征阳性。颈软，无抵抗，Kernig征阴性。

实验室检查：血常规白细胞计数9.2×10⁹/L，中性粒细胞占80.7%，血红蛋白137g/L，血小板224×10⁹/L。尿常规检查未见异常。血钠130～132.6mmol/L，血钾2.88mmol/l，氯94.1mmol/L，肝肾功能、血脂基本正常。血抗核抗体检测结果阳性（1∶80），核抗原、人类免疫缺陷病毒抗体、抗中性粒细胞胞质抗体、类风湿因子、抗链“O”及C反应蛋白检测均呈阴性。抗自身抗体、抗角蛋白抗体、抗核周因子抗体检测均呈阴性。凝血酶原时间测定正常，肿瘤相关抗原CA125、CA199均阴性。D-二聚体检测阴性。

腰穿脑脊液初压50mmH₂O，脑脊液无色透明。脑脊液标本白细胞和红细胞计数均为0，Pandy试验阴性，脑脊液生化检查蛋白52mg/dl，氯108mmol/L，糖3.37mmol/L。未见恶性细胞。

病原生物检查：脑脊液标本检查单纯疱疹病毒1、2型、巨细胞病毒、柯萨奇病毒、EB病毒IgM抗体均呈阴性。脑脊液涂片找结核菌、脑膜炎双球菌和新型隐球菌均阴性。血梅毒血清素抗体、乙肝表面抗原检测均阴性。血肺炎支原体抗体检测阳性（1∶80）。

特殊检查：脑脊液标本检测LGI1抗体呈阳性。

辅助检查：头MRI扫描示双侧海马异常信号，海马肿胀，可见斑片状稍长T₁、稍长T₂信号影，DWI序列呈稍高信号影（图1，图2）。头CTA右侧椎动脉点状钙化。左侧大脑前动脉较对侧变细。

图1 头颅DWI扫描

双侧颞叶、海马区呈高信号

图2 头颅T₂ FLAIR扫描

双侧颞叶、海马区呈高信号

胸部CT加增强扫描示肺气肿，左肺门处肺大疱。双肺小结节影，可能为炎性病变。腹部B超：肝内强回声，首先考虑钙化灶。肝囊肿。胆总管增宽。

颈动脉B超：双侧颈动脉硬化，左侧粥样硬化。脑动脉硬化改变（高阻型）。

脑电图检查:全导可见低至中幅慢波，定位不显。复查脑电图加蝶骨电极示背景失调，各导低幅慢波可见，定位不显。

SPECT检查示胃部葡萄糖代谢异常。胃镜检查于胃窦部可见2～3个疣状隆起，印象为慢性浅表胃炎伴糜烂。活检报告为胃幽门腺呈组织呈中度慢性炎症。

住院经过：患者入院后记忆力伴定向力障碍较前加重，MMSE从25分下降至19分，并伴随虚构、反复翻找东西、饮用洗洁精等精神行为异常。外院检查脑脊液免疫损伤系列示血脑屏障通透性增高，脑脊液IgG鞘内合成率、脑脊液髓鞘碱性蛋白、脑脊液髓鞘碱性蛋白自身抗体、血髓鞘碱性蛋白自身抗体、血抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体均升高。脑脊液副肿瘤系列检查呈阴性。脑脊液未见恶性细胞。复查头MRI可见双侧颞叶内侧异常信号，右侧为著。入院时电解质示血钠130mmol/L，予补钠治疗后可纠正。结合患者抗LGI1抗体阳性，病变累及颞叶内侧，伴有低钠血症，考虑边缘叶脑炎抗LGI1抗体相关性脑炎可能性大，予免疫球蛋白治疗。经治疗后患者精神行为异常较前部分缓解，仍有记忆力、定向力障碍及精神异常，复查MMSE评分21分。患者住院半个月时无明显诱因突发意识丧失，伴口唇发绀、口吐白沫，诊断癫痫发作，持续约5分钟后缓解，此后住院期间上述症状未再发作，复查脑电图+蝶骨电极示各导低幅慢波，定位不显，未见癫痫波。患者查肺炎支原体阳性，给予希舒美治疗。