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病例 抗NMDA受体脑炎
作者
脱厚珍
案例诊断
抗NMDA受体脑炎
病历摘要

患者女性,24岁,住院日期:2012年7月2日。于入院前16日驾驶汽车逆行,受到惊吓后突发精神异常,表现为极度恐慌,在马路上翻滚,不认人,抓挠自身。发病时无发热,发病后无意识障碍,无幻觉及伤人行为,无抽搐及二便障碍,就诊于北京市某医院急诊,考虑“精神障碍”,建议专科医院就诊。住院前14日就诊于某精神病专科医院,给予对症治疗(具体不详)后,患者精神症状逐渐缓解,偶有惊恐表现,可认家人,无明显行为异常,行头颅CT检查未见明显异常。此后又转诊至两家医院神经内科,建议进一步完善头颅MRI检查以明确诊断。此后,患者精神行为异常复又逐渐加重,惊恐表现较前增多,伴躁动,偶有胡言乱语、不认家人,但无发热和抽搐。因诊断不明就诊于我院。头颅增强MRI检查发现“颅内多发病灶,可疑软脑膜强化”。腰穿检查:脑脊液压力210mmH2O,脑脊液标本常规、生化检查均在正常范围。按“病毒性脑炎”给予阿昔洛韦及其他补液支持治疗。患者意识障碍逐渐加重,入院前3天出现发热。患者自发病以来,精神行为障碍呈逐渐加重趋势。不能进食,逐渐出现二便失禁。

入院查体:心电监护显示:血压:135/75mmHg,脉搏:112次/min,呼吸:13次/min,氧分压:95%。浅昏迷,查体不配合。双侧瞳孔等大等圆,直径约2.0mm,对光反射迟钝,无眼震。双侧面纹对称。左上肢偶可见无目的自主活动,余肢体无自主活动,四肢肌张力减低,四肢腱反射均未引出,无病理反射。颈有抵抗,颏距胸骈1~2指,凯尔尼格征阴性。余神经系统查体不配合。心肺腹查体未见异常。

实验室检查

血常规:白细胞计数12.20×109/L,中性粒细胞86.7%。C反应蛋白40mg/L,h-CRP 15.61mg/L,丙氨酸氨基转移酶(ALT)84U/L,门冬氨酸氨基转移酶(AST)68.0U/L,白蛋白(ALB)31.2g/L总胆固醇(CHOL)3.14mmol/L,甘油三酯(TG)0.60mmol/L,高密度胆固醇酯(HDL)0.81mmol/L,低密度胆固醇酯(LDL)1.59mmol/L。类风湿因子+抗链“O”、免疫球蛋白+补体、ANA、ENA、甲胎蛋白+癌胚抗原、CA199+CA125、乙肝五项+丙肝抗体、抗结核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体均正常范围。DIC初筛正常。

脑脊液检查:住院后再次腰脑脊液检查示:初压为175mmH2O,WBC 10.0×106/L,红细胞2.0×106/L;蛋白5.00mg/dl,Cl 117.00mmol/L。Pandy试验阴性,脑脊液免疫球蛋白IgG、IgA、IgM均正常;脑脊液涂片查细菌、隐球菌、脑膜炎双球菌均正常。

影像学检查:头颅增强MRI检查见脑部多发无强化异常信号,性质不明,建议结合临床并随访观察。

妇科超声示未见明显异常。胸腹部CT未见肿瘤表现。多项血液肿瘤标记物筛查均呈阴性。

神经电生理检查:脑电图中度异常。

病毒学检查:血人类免疫缺陷病毒HIV抗体阴性。血清标本抗单纯疱疹病毒Ⅰ型IgM抗体阳性,脑脊液标本抗单纯疱疹病毒1型IgM抗体阴性。血清和脑脊液标本抗单纯疱疹病毒2型IgM抗体、抗巨细胞病毒IgM抗体、抗肠道病毒IgM抗体、抗EB病毒IgM抗体均呈阴性。

特异性抗体检测:脑脊液和血清标本抗NMDA受体抗体均为强阳性。

入院诊断:精神异常、意识障碍原因待查,中枢神经系统感染?边缘叶脑炎?

治疗过程

住院经过:患者入院后仍处于浅昏迷状态,对刺激无反应,眼球浮动,口唇有无意识咀嚼动作,张口、咂舌等;时有四肢僵直、抽搐,并有双手抓挠、抖动及舞蹈样不自主运动等表现。

根据患者临床表现和实验室辅助检查结果,初步诊断为抗NMDA受体脑炎可能性大。

住院次日开始予免疫球蛋白静滴,剂量为400mg/kg,共5日。住院第3日开始使用甲泼尼龙冲击治疗,剂量为每日1g,连用3日后减量至每日500mg,并依此减量。同时给予阿昔洛韦抗病毒,甘油果糖降颅压等治疗。间断静脉应用地西泮及德巴金对抗抽搐及不自主运动。入院后体温波动于37~38.4℃,考虑合并肺部及泌尿道感染,先后予先锋美他醇、美平等抗感染,冰袋物理降温。住院10日患者仍呈昏迷状态,并出现低通气现象,为改善通气,行气管插管(后改为气管切开),呼吸机辅助通气。患者频繁出现口角抽动,肢体抽动及不自主运动,行视频脑电图检查,显示广泛慢波,始终未见尖波、棘波等癫痫波。后逐渐停用德巴金和力月西等。面部及肢体运动情况无加重。

治疗后患者病情逐渐好转,停用呼吸机,神志转为嗜睡状态,呼之有反应。于住院第18日开始,先后给予血浆置换,共4次,其后神志逐渐清醒,可正常交流,记忆力、计算力、定向力正常,面部及肢体不自主运动基本消失,神经系统检查基本正常,复查腰穿:初压180mmH2O,潘氏试验阴性,白细胞2×106/L,红细胞0×106/L。蛋白24mg/dl,Cl 114mmol/L。脑脊液免疫球蛋白正常。脑脊液涂片找细菌、新型隐球菌、脑膜炎双球菌均未见。脑脊液病毒九项阴性。复查血及脑脊液抗NMDAR抗体(±)。

出院诊断:抗NMDA受体脑炎。

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