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病例 亚急性硬化性全脑炎
作者
王得新
案例诊断
亚急性硬化性全脑炎
病历摘要

患者女性,13岁,于1976年8月无明显诱因出现四肢抽搐,吐沫,双眼上吊,此后精神萎靡,思睡,呆板,学习成绩下降。同年12月再次抽搐发作。翌年1月9日出现左侧肢体不自主运动,有舞蹈样动作。右侧肢体远端力弱,端不住碗。2月2日言语不流利,不能走路。2月9日进食即吐,左侧肢体多动加剧,全身痉挛、抽搐,头向后仰。2月11日不能讲话,右半身全瘫。2月13日来急诊,次日住院。

1976年8月发病前一个月低热,体温37.5℃左右。7岁时患“败血症”。患儿家住北京市房山县坨里大队。麻疹疫苗接种史不详。父母姐妹均健在。

急诊当日检查,体温37.7℃,神志清楚,不讲话。左侧瞳孔大(5.0∶3.0),光反应灵敏,右侧注视不充分,无眼震,眼底正常。右口角浅,伸舌右偏。左侧肢体多动,手部徐动。右侧肢体力弱,肌张力增高。腱反射亢进,跖反射中性。无脑膜刺激征。心脏、肝脾检查正常。

住院后病情逐渐加重,高热,体温39.0℃上下,血压110/90mmHg,脉搏120~172/分,阵发性呼吸急促,频率达38~60/分。神志不清。2月15日出现去脑强直,双上肢屈曲,下肢伸直,有自发性Babinski征,有时呈扭转痉挛,阵挛,双眼阵发性右侧注视。此后阵发性抽搐,强直不停发作,呼吸逐渐衰竭,血压下降。20日双侧瞳孔散大,经抢救无效,先呼吸停止,后心跳停止,死亡。

实验室检查:血红蛋白9.5g/dl,血沉60mm/第一小时末,白细胞计数(10.2~11.0)×109/L,中性粒细胞74%~76%,淋巴细胞20%~23%,单核细胞3%~4%。抗链O 1∶20。 CO2-CP 17.1mmol/L(正常值正常值22.5~31.4mmol/L),NPN 38.2mg/dl(正常值25~35/ dl),GPT 324U%(金氏法)。腰穿两次,脑脊液初压140~150mmH2O,两次白细胞计数均为0,第一次红细胞计数为80×109/L,第二次腰穿有外伤,红细胞计数为1400×106/L,为新鲜出血。蛋白均为165mg/dl,潘迪试验阴性,糖87mg/dl,氯化物正常范围。经典胶体金试验结果为11233110000,属于非麻痹性痴呆类型。

病理解剖:脑重1420g。大脑半球大致对称,脑沟浅,脑回平,略增宽。脑膜无增厚与粘连,无渗出,表面无出血点及软化灶。小脑扁桃体疝明显,钩回疝不明显。脊髓外形正常,表面无出血,马尾神经根无粘连,各段无明显水肿。大脑冠状切面示右侧丘脑、尾状核处有2.0cm×1.5cm×3.0cm坏死软化灶,左顶叶、中央回有1.0cm×0.5cm坏死软化灶,左枕叶有0.5cm× 0.5cm坏死软化灶,侧脑室轻度扩大,对称,第三、四脑室正常。脑神经根无粘连。脑、脊髓组织灰白质界限清楚,脊髓各段切面无异常。镜检:双侧顶叶脑膜和实质明显充血,皮质分层水肿坏死,以第2,3层为著,白质也有明显水肿,神经细胞大量减少,左顶叶皮质下白质呈海绵样改变,并有缺血性改变,胶质细胞轻度增生,少量胶质结节形成。左额极灰质白质血管充血,皮质水肿,皮质与皮质下白质有灶性坏死,神经细胞大量减少,胶质细胞增生,并有胶质结节和可疑核内包涵体(A型Cowdry包涵体)。右中央回有胶质结节,血管周围轻度淋巴细胞浸润。左枕叶在胶质结节区有小坏死灶。右底节区软化灶,有大量格子细胞,胶质细胞增生。右侧丘脑软化灶,呈海绵样改变,星形胶质细胞增生,有肥胖型星形胶质细胞及多核星形胶质细胞,可疑胞浆或核内包涵体。左侧丘脑病变基本同右侧,神经细胞大量减少。右海马区和室管膜下胶质细胞增生。下中脑、大脑脚有小软化灶。小脑脑膜及实质充血。病理学诊断:脑炎,亚急性硬化性全脑炎。

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