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已收藏病史摘要
患者，女性，17岁，学生。因反复咳嗽、咳黄脓痰10余年，加重伴活动后气促半个月于2010年11月26日来我院就诊。患者自幼即出现咳嗽、咳黄脓痰、流脓鼻涕，以晨起症状明显，痰量较多，每日约有300ml。并有反复发热现象，曾多次在当地医院住院治疗，诊断为“肺炎”、“支气管扩张”等，予以抗感染、化痰等对症支持治疗后症状可缓解。半月前，患者感冒后出现发热，咳嗽，咳大量黄脓痰，并开始出现活动后气促，在当地医院予以抗感染治疗，体温恢复正常，但气促无明显缓解，遂来我院就诊。
入院查体
T 36.8℃，P 78次/分，R 23次/分，BP 96/65mmHg。口唇稍绀。双肺呼吸音粗，双肺可闻及干湿性啰音。杵状指、趾。
动脉血气分析：pH 7.34，PCO2 40mmHg，PO2 61mmHg。肺功能检查FVC 2.34L，FEV1 1.47L，FEV1实/预 61%，FEV1/FVC 63%，轻度阻塞性肺通气功能障碍。肺部CT示（图1）示双肺可见支气管呈柱状或囊状扩张，两下肺可见弥漫性小叶中心性微小结节影。纤维支气管镜检查示：支气管黏膜充血水肿，可见大量黏液性分泌物。支气管黏膜活检电镜检查（图2）示部分上皮细胞呈柱状，部分上皮细胞扁平状卧在黏膜面，其长径方向上有纤毛或微绒毛，但纤毛稀少，矮短（13倍下8～10mm），部分纤毛的横截面9+2结构不清或缺失或消失呈中空状。最后诊断：原发性纤毛运动障碍。
图1 肺CT（2010-11-17）
双肺可见支气管呈柱状或囊状扩张，两下肺可见弥漫性小叶中心性微小结节影
图2 支气管黏膜电镜检查（2010-12-10）
部分上皮细胞呈柱状，部分上皮细胞扁平状卧在黏膜面，其长径方向上有纤毛或微绒毛，但纤毛稀少，矮短（13倍下8～10mm），部分纤毛的横截面9+2结构不清或缺失或消失呈中空状。
