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已收藏患者，女性，63岁，因咳嗽、胸痛、气促20天于2007年2月14日入住我院。患者入院前20天无明显诱因出现咳嗽、胸痛、气促症状，在当地医院肺部CT检查诊断为“双肺弥漫性病变”，病因不明入我院。既往有慢性支气管炎、风湿性关节炎病史，无肝炎结核病史。不嗜烟酒，无毒物接触史。否认糖尿病、高血压病史。无家族遗传病史。
入院查体
T 36.8℃，P 95次/分，R 21次/分，BP 110/70mmHg，SaO2 97%。神清，全身皮肤黏膜无黄染及皮疹，浅表淋巴结未扪及肿大，双肺未闻及干湿啰音，心、腹部检查无阳性体征，神经系统检查正常。
辅助检查
血常规示WBC 7.5×109/L，N 71.5%↑，余正常。ESR 37mm/h↑，血气分析示pH 7.48，PaO2 31.6mmHg，PaCO2 50mmHg。免疫球蛋白、抗核抗体（ANA）阴性；CRP 12.9mg/L↑，余正常。肿瘤标记物12项：AFP 55.96ng/ml↑，CA125 47.63kU/L↑，余正常。影像学改变：肺CT示双肺散在多发团絮样片状模糊影，双肺野模糊，双侧肋膈角稍钝。
一、诊治经过
由于诊断不清，肺部影像学改变及实验室检查不能用结缔组织病肺部表现解释，入院后行支气管镜检查，镜下见左上叶上分支、左下叶及右下叶基底各级支气管黏膜充血肿胀，管腔内有较多黄白色牛奶样分泌物，用生理盐水灌洗出牛奶样分泌物，放置后沉淀，于右下叶后基底支及背支行肺活检。灌洗液PAS染色阳性。肺活检病理诊断：镜下为少许肺组织与增生纤维组织，灶性肺泡上皮增生，肺泡腔见PAS染色呈红色的颗粒，少数淋巴细胞浸润及炭末沉着，抗酸染色（-），切片未见癌，未见结核病变，考虑肺泡蛋白沉积症。诊断明确后，患者经全肺灌洗后症状明显好转，影像学检查大部分吸收好转。
二、最后诊断
肺泡蛋白沉积症。
