患者，女性，45岁，因“活动后气促半年，胸痛4天”于2005年10月22日入院。患者于2005年4月开始无明显诱因远距离行走及爬坡后出现气促，休息后好转，无胸痛、胸闷、盗汗等现象。5月至解放军163医院体检时行心电图检查发现ST-T段改变，结合患者气促症状考虑“冠心病”，予以“丹参滴丸10粒每日三次”治疗，患者服药后出现右下肢肿胀，且气促症状无改善，遂于1个月后自行停药。10月20日患者无明显诱因出现气促加剧，伴胸痛，无发热、胸闷、咳嗽、咳痰等不适，遂至当地医院就诊，完善胸片检查示：右侧胸腔中量积液。为求进一步诊治遂来我院。患者起病以来，精神、食欲、睡眠尚可，大小便正常，体重无明显下降。

入院查体

T 36.0℃，R 20次/分，SpO₂ 90%；神清，全身浅表淋巴结无肿大，右下肺语颤减弱，右下肺叩诊浊音，右下肺呼吸音稍低，心脏检查无异常，腹水征可疑阳性，余查体未见异常。

辅助检查

血常规、大小便常规、肝肾功能、血沉、甲状腺功能、肿瘤标志物等均（-）。胸水常规：乳白色、浑浊，李凡他试验（+），细胞总数61000×10⁶/L，WBC 18750×10⁶/L，单核70%；胸水生化：TP 58.7g/L，ALB 40.1g/L，甘油三酯26.42U/L；胸水乳糜试验（+）；胸水CEA（-）；胸水结核抗体（-）；胸水涂片未找到癌细胞；胸水培养（-）。

影像学检查

胸部CT平扫（图1）示双肺沿肺间质分布广泛弥漫性薄壁囊腔性病变，右侧胸腔见沿胸壁分布新月形水样密度影，右下肺压缩性肺不张，纵隔内未见明显增大淋巴结影。考虑：①右侧胸腔中至大量积液；②双肺囊腔性病变：肺淋巴管肌瘤病？腹部CT平扫+增强示：①腹膜后淋巴结肿大；②盆腔中量积液，双胸少量腔积液；③右肾囊肿。

图1 肺CT（2005-10-27）

双肺沿肺间质分布广泛弥漫性薄壁囊腔性病变，右侧胸腔见沿胸壁分布新月形水样密度影，右下肺压缩性肺不张，纵隔内未见明显增大淋巴结影

一、诊治经过

患者经抗感染及对症支持治疗无效，症状逐渐加重，为明确病因，遂于2005年12月行剖腹探查腹膜后淋巴结活检。病理切片示：梭形细胞肿瘤性增生，细胞丰富，含成团淋巴细胞或在淋巴结构内，结合临床及影像学所见及免疫组化结果，需考虑淋巴管肌瘤病。免疫组化：Act（++），Des（++），CD117（-/+），HMB45（-），CD34（-），雌激素受体（+），孕激素受体（++）。确定诊断为肺及腹膜后淋巴管肌瘤病。

确诊肺及腹膜后淋巴管肌瘤病后予以“三苯氧胺（他莫昔芬）20mg每日两次”，“黄体酮20mg肌内注射隔日一次”治疗1年余，但临床症状逐渐加重，2007年8月复查HRCT显示肺部弥漫性薄壁囊腔状病变较前增多增大，右侧乳糜胸持续存在，11月复查肺功能（表1），血气分析（表2）亦显示较前恶化。2008年1月改为“雷帕霉素（西罗莫司）2mg每日一次”口服，治疗1个月后自觉活动后气促症状明显好转；坚持治疗半年后复查肺功能（表1），血气明显改善（表2）；气促症状显著改善，生活质量得到极大提高。患者坚持使用“雷帕霉素2mg每日一次”口服，并定期门诊复查。追踪随访2010年12月13日肺及腹膜后CT（图2）示双肺间质性病变有所减轻，右侧乳糜胸已消失，未见肿大的腹膜后淋巴结。服用雷帕霉素期间门诊随诊检测血常规、肝肾功能、血脂正常，未见口腔溃疡、水肿、关节痛、间质性肺炎等常见副作用。

图2 肺及腹膜后CT（2010-12-13）

双肺间质性病变有所减轻，右侧乳糜胸已消失，未见肿大的腹膜后淋巴结
双肺间质性病变有所减轻，右侧乳糜胸已消失，未见肿大的腹膜后淋巴结

表1 患者肺功能检查

表2 血气分析

图2 肺及腹膜后CT（2010-12-13）

二、最后诊断

肺及腹膜后淋巴管肌瘤病。