患者，女性，52岁，因干咳，气促1年余于2009年3月16日入院。患者入院前1年余前无明显诱因出现干咳、气促，外院查血常规正常，肺部CT示右肺感染，肺淤血，心脏扩大，左侧胸腔少量积液。胸腔穿刺，胸水呈乳白色，浑浊，李凡他试验阳性，红细胞（++），白细胞3～9/HP，胸水脱落细胞检查见少量间皮细胞及淋巴细胞，考虑心力衰竭合并肺部感染予抗感染、强心利尿等治疗后症状无好转，来我院求诊，收入我科。患者起病后无畏寒、发热，无胸闷胸痛不适。既往体健，无高血压、冠心病等。

入院查体

T 36.2℃，P 66次/分，R 22次/分，BP 117/64mmHg。神清合作，全身浅表淋巴结未扪及肿大。右侧语颤减弱，右肺呼吸音低，右下肺呼吸音消失。心脏、腹部检查无异常。双下肢不肿。

实验室检查

血常规WBC 11.3×10⁹/L，N 72%，L 16.2%，Hb 168g/L，PLT 413× 10⁹/L，E 0.28%；大小便常规、肿瘤标志物：CA125 439.43kU/L；胸水常规：乳白色、浑浊，李凡他试验阳性，WBC 190×10⁶/L，N 96%；胸水生化：TP 50.4g/L，ALB 37.7g/L，LDH 19.3U/L，ADA 0.5U/L，GLU 4.79mmol/L，TG 36.91mmol/L，胸水乳糜试验阳性。动脉血气分析（未吸氧）pH 7.43，PCO₂ 41mmHg，PO₂ 69mmHg，HCO₃^- 27mmol/L，SaO₂ 94%。心脏及腹部B超未见异常。肺部HRCT（图1）示双肺弥漫性肺囊性气腔改变，纵隔淋巴结肿大，右下肺部分肺不张并感染，考虑肺淋巴管肌瘤病。

图1 肺HRCT（2009-03-18）

双肺弥漫性肺囊性气腔改变，纵隔淋巴结肿大，右下肺部分肺不张并感染，考虑肺淋巴管肌瘤病

一、诊治经过

患者系中年女性，主要表现为干咳、气促，右侧胸腔积液为乳糜，动脉血气分析提示低氧血症，肺功能有弥散功能损害，肺部CT提示双肺弥漫性薄壁囊腔，进一步行支气管镜下活检明确诊断。纤支镜下直视未见异常，在右下叶背支、后基底支行肺活检，病理结果：间质纤维化，部分血管壁增厚，肺组织中多量含铁血黄素颗粒沉着[铁反应（+）]，免疫组化：SMA血管（+），PR（-），ER（+），D2-40（-），综上考虑肺淋巴管平滑肌瘤病可能性大。

二、最后诊断

肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonay lymphangioleiomyomatosls，PLAM）。