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已收藏患者，女性，40岁，因活动后气促半年，咯血1次，于2009年6月1日入院。患者于2008年12月份无明显诱因出现活动后气促，爬楼时加重，休息后可缓解，无胸痛、心悸、咳嗽、咳痰等症状，未予重视就诊。2009年5月24日患者无明显诱因出现咯黑色血块1次，量少，无恶心、呕吐、头晕等症状，来我院门诊就诊，查肺部CT示：双肺满布小囊状低密度影，双侧弥漫性间质性病变伴肺气肿改变，肺淋巴管肌瘤病可能性大（图1），门诊以“肺间质病变查因”收入院。患者起病以来，精神、睡眠、食欲尚可，大小便正常，体重无明显改变。
图1 肺CT（2009-05-26）
双肺满布小囊状低密度影，双侧弥漫性间质性病变伴肺气肿改变，肺淋巴管肌瘤病可能性大
入院查体
T 37℃，P 101次/分，R 20次/分，BP 124/64mmHg。双肺叩诊清音，听诊呼吸音较低，未闻及明显干湿啰音及胸膜摩擦音，心脏检查无异常，腹平软，双下肢不肿。
辅助检查
血常规WBC 7.7×109/L，N 49.8%↓，L 39.4%↑，PLT 360×109/L↑；血气分析pH 7.35，PO2 80mmHg，PCO2 35mmHg；肝肾功能、可提取性核抗原（ENA）14项、类风湿因子、免疫球蛋白、补体、抗Sm抗体和抗ds-DNA抗体等狼疮相关自身抗体均（-）；腹部B超：肝胆胰脾肾输尿管均正常，子宫次全切术后改变，宫颈多发囊肿声像，左侧附件囊肿声像；肺功能检查：轻度阻塞性肺通气功能障碍；肺弥散功能重度损害。
一、诊治经过
入院后给予吸氧等对症支持治疗。根据肺部CT表现考虑肺淋巴管肌瘤病可能性大，为明确诊断6月6日转入胸外科，6月9日行全麻胸腔镜下开胸肺活检；探查见右肺呈广泛囊腔样改变。病理切片：镜下见肺泡腔扩张，支气管壁，淋巴管壁周围平滑肌轻度增生，突向肺泡腔，肺泡内及肺泡间纤维组织增生，较多含铁血黄素沉着，免疫组化：SMA增厚的平滑肌（+），PR散在少数细胞（+），D2-40少数细胞（+），ER（-），CD34（+），HMB45灶性（+），考虑肺淋巴管平滑肌瘤病早期改变。
二、最后诊断
肺淋巴管肌瘤病。
