患者，男性，30岁，汉族，司机。因间断痰中带血3年，加重伴活动后气促20天于2008年9月8日入院。患者3年无明显诱因出现间断咳嗽、痰中带深红色血丝，未予重视。入院前20天，患者痰中血丝较前增多，出现活动后胸闷气促，并进行性加重。在当地医院查肺CT示双肺多发云絮状渗出病变，考虑感染，予以抗感染治疗20天症状改善不明显，复查肺CT（图1）示双肺磨玻璃样改变无明显吸收，可见淡薄云雾状渗出病变，考虑肺泡蛋白沉着症或肺泡微石症，不排除感染性病变，为求诊治遂入我院。自起病来体重下降约4kg。既往有“高血压”史19年，血压控制不佳。1998年患“肺吸虫病”，已治愈。平日吸烟10余年，每天2～3包。

图1 肺CT（2008-09-08）

双肺磨玻璃样改变无明显吸收，可见淡薄云雾状渗出病变，考虑肺泡蛋白沉着症或肺泡微石症，不排除感染性病变

入院查体

 T 36.8℃，P 102次/分，R 20次/分，BP 150/100mmHg。肥胖体型。双肺呼吸音稍粗，未闻及明显干湿啰音，心脏、腹部查体无异常。双下肢轻度水肿。

辅助检查

 血常规RBC 2.52×10¹²/L↓，Hb 72g/L↓；尿沉渣RBC 950000个/ml↑，变异型70%，WBC 0～2/HP，蛋白质定性（+++）；24小时尿总蛋白定量2484mg↑；肝肾功能ALT 62.3U/L↑，AST 37.5U/L↑，BUN 10.49mmol/L↑，CREA 230.9μmol/L↑，UA  534.1μmol/L↑；血沉72mm/h↑；C反应蛋白9.96mg/L↑；肺炎支原体抗体（+）。血气分析、HIV抗体、真菌全套、病毒全套均（-）。2次痰培养示铜绿假单胞菌。肺通气功能、弥散功能正常。心脏+腹部彩超：高血压所致心脏改变，左室顺应性减退；脂肪肝；双肾实质回声稍强。

一、诊治经过

入院后先后给予头孢哌酮/舒巴坦、莫西沙星抗感染，辅以止血、降压、营养支持和对症治疗，患者病情无明显好转。为排除结缔组织继发的肺间质病变，入院后查抗核抗体（ANA）、抗髓过氧化物酶（MPO）抗体、抗蛋白酶3（PR3）抗体、免疫球蛋白均（-）。患者病史有痰中带血，入院后检查有贫血、血尿、尿蛋白、肾功能损害，考虑肺出血-肾炎综合征可能，遂查抗基底膜（GBM）抗体（+），行支气管镜检查：镜下发现左主支及左上叶血迹，其余未发现异常，在左下肺基底支行肺活检，病检结果：肺组织见间质纤维化、灶性玻璃样变，肺泡腔有较多吞噬含铁血黄素的巨噬细胞，并见灶性出血，PAS染色、抗酸染色（-），支气管分泌物抗酸染色（-）。拟行肾穿刺活检进一步确诊，但患者要求暂缓穿刺。遂于9月16日开始甲泼尼龙80mg每日一次静脉滴注治疗，患者咯血气促症状好转，肺部影像学（图2）示双肺磨玻璃影密度减低，云雾状渗出较前吸收，亦提示好转。遂于10天后改以泼尼松龙100mg每日一次口服，3天后再减量为60mg每日一次，患者病情得到控制。10月2日，患者自行停用泼尼松龙后再次出现咯血、气促，查血常规WBC 18.3×10⁹/L↑，N 93.3%↑，Hb 71g/L↓；肾功能BUN 22.46mmol/L↑，CREA 235.9μmol/L↑；血气分析PO₂ 50.90mmHg↓；胸片（图3）示双肺弥漫性浓密渗出病变，提示病情反复。再次劝说患者行肾穿刺活检，活检结果示新月体性肾小球肾炎，免疫荧光示IgA（++）沉积于血管壁，IgG（++++）、C3（+）沉积于毛细血管袢。再次予甲泼尼龙400mg每日一次冲击治疗3天，续以泼尼松龙及环磷酰胺口服治疗，患者咯血、气促好转，复查肺CT（图4）示病变范围大致同前，但病变密度较前下降，提示有所吸收。嘱患者出院后继续规范治疗。

图2 肺CT（2008-09-22）

双肺磨玻璃影密度减低，云雾状渗出较前吸收

图3 胸片（2008-10-03）

双肺弥漫性浓密渗出病变

图4  肺CT（2008-10-07）

病变范围大致同前，但病变密度较前下降，提示有所吸收

二、最后诊断

1.肺出血-肾炎综合征；

2.高血压病3级，极高危组。