患者男性，29岁，司机。因“反复咳嗽咳痰近2年，听力下降、进行性呼吸困难半年”于2004年12月14日第4次入院。患者2002年4月4日因咳嗽咳痰伴有发热2个月第1次入院，查体无明显阳性体征。肺部CT（图1）示两肺上中下肺野均有结节伴空洞形成，胸膜增厚。CT引导下经皮肺穿刺病理结果示：纤维坏死病灶，极少数呈干酪样坏死。诊断为Ⅲ型肺结核，予异烟肼0.3g每日一次、利福平0.45g每日一次、吡嗪酰胺0.5g每日三次、链霉素0.75g每日一次，抗结核治疗。2个月后因患者咳嗽、咳痰症状未缓解，影像学病灶未吸收，遂于2002年6月11日第二次入院。纤维支气管镜检查未见异常，两次经皮肺穿刺活检及一次经支气管镜肺活检示明显坏死组织，少量干酪样坏死。两次全院大会诊，诊断考虑为耐多药肺结核。患者坚持抗结核治疗2年，症状反复出现，2004年6月出现听力下降，同年8月呼吸困难进行性加重，不能整句说话而第三次入院。入院后行纤支镜检查见声门下及上段气管多个结节、肉芽肿样病变，气管不规则狭窄，左上叶开口肉芽肿样病变。气管黏膜活检示鳞状上皮化生，灶性乳头状增生并纤维肉芽肿增生，较多淋巴细胞、浆细胞，少量中性粒细胞浸润，其一粒组织边缘有小灶放线菌。诊断为肺部感染（放线菌），气管、支气管内膜结核，鼻硬结病，右侧感音性神经性耳聋。因有上气道梗阻的临床表现，入院即给患者行气管切开术。予以抗结核及放线菌治疗，患者病情稳定后带药出院继续治疗。出院后咳嗽咳痰及呼吸困难症状无缓解，听力进行性下降，故第4次入院。既往史及家族史无特殊。

图1 肺CT（2004-04-02）

两肺上中下肺野均有结节伴空洞形成，胸膜增厚

入院查体

T 36.8℃，P 100次/分，R 30次/分，BP 130/80mmHg。双手掌、左肘、左足部皮损。左肺呼吸音减低，余未见明显阳性体征。

辅助检查

尿常规：蛋白（+），尿隐血（2+），RBC 0～2/HP；尿沉渣RBC 37500个/ml。抗中性粒细胞胞浆抗体cANCA（+）。肺功能示中度混合性通气功能障碍，呼气相平台。皮肤活检病理：灶性棘层肥厚，真皮血管充血，淋巴细胞浸润，纤维组织轻度增生。

一、诊治经过

入院后考虑该患者，病程历时2年，在此期间坚持规则抗结核治疗，而病情从最开始的单纯肺部病变发展至出现上呼吸道症状，逐渐加重，可见治疗是无效的，结核的诊断也是错误的。此次入院后尿常规检查发现尿蛋白和尿隐血，查抗中性粒细胞胞浆抗体阳性，因此结合该患者上气道和肺部病变及肾脏损害，血管炎检查阳性，虽然肺活检病理改变不典型，考虑可能与标本量少有关，诊断考虑血管炎：Wegener肉芽肿。遂于2004年12月21日予泼尼松70mg每日一次，环磷酰胺50mg每日三次治疗20天后，患者呼吸困难症状明显改善，复查肺部CT（图2）：双肺病变吸收好转，左上叶不张。纤支镜检查见气管上段黏膜较前光滑，但管腔明显狭窄，外径4.9毫米纤支镜无法通过，后经多次微波和球囊扩张治疗，2005年3月11日再次复查纤支镜示气管管腔较前扩大。

图2 肺CT（2005-01-10）

二、最后诊断

Wegener肉芽肿。