患者，男性，18岁，因发热咳嗽、流血涕2个月余，于2007年9月18日入院。患者2个月余前无明显诱因出现鼻塞、流涕、咳嗽，咳白色泡沫痰，偶带血丝，右侧额部疼痛，以夜间明显，10余天后出现涕中带血及间断发热，体温最高达39.5℃，遂入浙江某县医院就诊，并行局麻下鼻内窥镜鼻中隔左侧新生物切除术，病理示慢性肉芽肿性炎，多核巨细胞反应及淋巴组织增生，考虑真菌感染或异物可能，出院后一直服用抗生素抗感染治疗，上述症状未见好转。遂入当地市人民医院，查胸部CT示右下肺内有多个大小不等的空洞，无液平面，考虑结核可能，予抗结核1个月后，病情无好转，且发现右鼻腔有新生物生长，双侧颌下淋巴结肿大，为求进一步诊治入我院就诊。既往史、家族史无特殊，吸烟2余年，20支/天。

入院查体

T 37.3℃，P 100次/分，R 20次/分，BP 110/80mmHg，SpO₂ 97%，神清，全身皮肤无黄染及出血点，双侧巩膜充血。双侧颌下淋巴结肿大，约2cm×2cm大小，质硬，压痛不明显，活动度差，余浅表淋巴结无肿大，鼻中隔黏膜糜烂，见肉芽生长，以右侧明显，左侧鼻腔内血块较多。双肺呼吸音粗，双肺可闻及少许干啰音，心界不大，心率100次/分，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。

辅助检查

血常规WBC 18.4×10⁹/L，N 85.8%，L 9.4%，Hb 116g/L，PLT 520×10⁹/L；24小时尿蛋白定量148.2mg；血沉92mm/h；C反应蛋白60.1mg/L。尿常规、尿沉渣、尿特定蛋白测定（BMG、NAG、RBP）、肝肾功能、结核全套、免疫球蛋白及补体、血管炎三项、抗核抗体（ANA）组、类风湿因子、抗链“O”均（-）；血培养（-）。肺部CT（图1）示右下肺空腔及液平形成；右下肺结节；右肺门淋巴结肿大。骨髓细胞学：骨髓增生活跃，粒系占61.5%，形态大致正常；红系占17.5%以中晚幼红细胞为主，形态未见异常。淋巴细胞占19%，巨核细胞分布无明显异常，血小板成堆散在分布。

图1 肺CT（2007-09-17）

右下肺空腔及液平形成；右下肺结节；右肺门淋巴结肿大

一、诊治经过

患者起病后有高热、咳嗽、咳痰症状，血象很高，在外院长疗程使用多种抗生素抗感染及抗结核治疗无效，肺部CT右肺空洞及液平，考虑肺脓肿，可能为耐药菌感染，予以左氧氟沙星联合美罗培南抗感染，并经骨髓检查排查血液系统恶性病变，结合患者有鼻塞、流血涕，右侧额部疼痛，鼻腔有新生物，曾在外院行鼻中隔左侧新生物切除术，病理示慢性肉芽肿型炎症，见多核巨细胞反应及淋巴组织增生，请风湿免疫科会诊考虑Wegener肉芽肿可能性大。进一步查自身免疫性抗原抗体、血管炎三项均阴性。于9月22日行左中鼻道新生物活检，病理结果：镜下为炎性黏膜与炎性肉芽组织，附有炎性与纤维素性坏死物及少量骨组织，较多淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞混有组织细胞，少数多核巨细胞，部分毛细血管壁有中性粒细胞浸润，个别血管壁破坏，免疫组化：LCA（++），CD15粒细胞（+），CD3（+），CD45R0（+），CD5灶性（+），CD20小灶（+），CD56（-），CD57（-），TiA（-），S10散在（+），CD34血管（+）考虑Wegener肉芽肿。明确诊断后予激素甲强龙80mg静滴3天，继以甲强龙40mg静滴，后改为泼尼松40mg每日一次口服，联合CTX 100mg每日一次，并加强抗感染治疗，改用头孢他啶及复方磺胺甲𫫇𫫇唑抗炎。由于病情控制不好，加大激素量并改用CTX 200mg抑制炎症反应，但患者呼吸困难仍进行性加重，出现急性呼吸衰竭，患者家属不同意有创通气治疗，转回当地医院治疗。

二、最后诊断

Wegener肉芽肿。