患者，男性，64岁，退休司机。气促、干咳6个月于2007年3月20日入院。患者诉2005年3月因“左腹股沟疝”在当地市一医院行手术治疗，术前胸片异常：慢性肺间质疾病继发感染，结核可能。术后2005年4月行诊断性抗结核治疗，2005年5月因“胆囊结石、胆囊炎”在当地市一医院行“胆囊切除术”。术前胸片显示：双肺弥漫性改变：①肺结核；②间质性肺炎。肺功能：通气功能正常。6月份手术后继续服用抗结核药物。2006年上半年至市疾病预防控制中心复查胸片，被告知可停服抗结核药物，遂停止抗结核。期间患者无明显气促、咳嗽，无低热、盗汗等症状。2006年10月无明显诱因出现活动后气促、干咳，咳嗽较剧烈，无发热、胸闷、胸痛，未就诊治疗。上述症状逐渐加重，遂于2007年3月20日就诊于某三甲医院呼吸科门诊。起病以来，患者无发热、盗汗、喘息。近半年食欲减退、全身乏力、大小便正常。个人史：无粉尘、石棉及有害气体接触史，无特殊药物服用史。吸烟40余年，平均30支/日。

入院查体

T 36.7℃，P 102次/分，R 24次/分，BP 100/70mmHg，全身无皮疹，浅表淋巴结未扪及。口唇无发绀，双下肺可闻及细湿啰音。心率102次/分，律齐，无杂音。肝脾肋下未触及，双肾区无叩痛。脊柱四肢无畸形，无杵状指，双下肢无水肿。

辅助检查

血常规、大小便常规、肾功能、C反应蛋白、补体、类风湿全套均（-）。血气分析pH 7.417，PCO₂ 21.6mmHg，PO₂ 53.9mmHg↓；血沉51mm/h↑；口服葡萄糖耐量试验FBS 5.07mmol/L，1hBS 13.04mmol/L↑，2hBS 10.86mmol/L；胰岛素释放试验（-）；糖化血红蛋白6.36%↑；β₂微球蛋白3.27mg/L↑；免疫球蛋白IgG 2444.2mg/dl↑。血清血管紧张素转换酶（ACE）72.3U/ml↑；抗核抗体（ANA）（+，1∶320，颗粒型），抗ds-DNA抗体、抗核小体抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）均（-）。心脏彩超示左房增大。肺功能示中度弥散功能减退。纤维支气管镜肺活检：因患者顾虑风险未同意进行。胸部CT（图1）示：①间质性肺炎并间质性肺纤维化；②纵隔与左肺门增大淋巴结。

图1 肺CT（2007-03-20）

①间质性肺炎并间质性肺纤维化；②纵隔与左肺门增大淋巴结

一、诊治经过

入院诊断：“①间质性肺疾病：寻常型间质性肺炎可能性大、Ⅰ型呼吸衰竭；②肺门纵隔淋巴结增大原因待查。”予以甲强龙40mg静滴每日一次，5天后改为120mg静滴每日一次继续3天，并予以阿卡波糖50mg每日三次调节血糖，治疗9天后复查胸部CT（图2），肺部病灶弥漫性吸收好转，嘱出院继续口服甲泼尼龙片治疗。治疗3个月后（2007年6月）随访，患者甲泼尼龙片已减为32mg每日一次，症状明显好转，查PCO₂ 28mmHg、PO₂ 83.2mmHg；复查CT（图3），病灶进一步吸收。患者自行调整甲泼尼龙片用量为16mg每日一次，7月为12mg每日一次，8～11月为8mg每日一次。11月13日，患者症状再次加重，查PCO₂ 37mmHg、PO₂ 62.9mmHg，复查CT（图4）与6月相比磨玻璃样影明显增多，遂将甲泼尼龙片改为20mg每日一次，半年后改为16mg每日一次，1个月后再改为12mg每日一次，一直维持至2009年4月改为8mg每日一次，其间复查肺部CT（图5、图6）示病灶基本稳定。2011年7月发现血糖增高，先后多次在内分泌科住院，期间停用糖皮质激素。

图2 肺CT（2007-03-30）

图3 肺CT（2007-06-21）

图4 肺CT（2010-11-13）

图5 肺CT（2011-08-06）

图6 肺CT（2011-11-14）

2011年8月5日患者出现痰中带血再次入住呼吸内科，检查发现血尿、蛋白尿，肾功能不全。BUN 8.31mmol/L，CREA 160.1μmol/L，呈进行性升高，最高时BUN 13.90mmol/L，CREA 390.4μmol/L。考虑结缔组织疾病不能排除，查尿沉渣RBC（++++）/ml，WBC （+）/ml，蛋白质定性（++），管型阴性；可提取性核抗原（ENA）14项、类风湿全套均（-）；血管炎三项示抗髓过氧化物酶（MPO）抗体（+++），抗蛋白酶3（PR3）抗体和抗基底膜（GBM）抗体均（-）；抗核抗体（ANA）（+，1∶40，均质型）。据以上结果考虑血管炎可能性大，建议使用免疫调节治疗。患者于8月12日开始糖皮质激素+免疫抑制剂治疗：甲泼尼龙40mg每日一次静滴5天后改24mg口服每日一次，4周后减量；环磷酰胺0.4g静滴每半月一次，连续2个月后酌情改为每月1次；间断血液透析治疗；胰岛素控制血糖；并针对冠心病予以抗血小板、抗凝、稳定斑块治疗。

二、最后诊断

1.显微镜下多血管炎；

2.ANCA相关性血管炎所致肺间质炎症及纤维化；

3.慢性肾功能不全；

4.2型糖尿病、糖尿病肾病；

5.不稳定性心绞痛。