患者，男性，56岁，农民，因咳嗽、咳痰6年余，活动后气促3年余，发热、下肢疼痛4个月，加重半个月于2009年2月19日入院。患者6年前出现慢性咳嗽咳痰，多为脓性黏液痰，受凉后加重。3年前患者出现活动后气促，休息后减轻。2008年8月起咳嗽、咳痰、活动后气促逐渐加重，在外院查胸部CT示双肺多发结节病变伴有增生性改变，无空洞，部分病变位于胸膜下，肺门及纵隔内未见明显肿大淋巴结，诊断为“肺间质纤维化？”，未予正规治疗。4个月前患者出现双下肢酸胀感，行走时加重；2个月前患者出现夜间咳嗽，以夜间发热为主要表现，体温波动在38.5～39.5℃，无明显盗汗，期间出现双下肢疼痛，半个月前患者发热减轻，双下肢出现水肿伴针刺样疼痛明显，为求进一步诊治遂来我院。

入院查体

T 38.5℃，P 98次/分，R 24次/分，BP 110/70mmHg，SpO₂ 91%。全身皮肤黏膜无黄染及出血点，浅表淋巴结未扪及肿大。左颈部饱满，似有包块，压痛。双肺语颤对称，叩诊稍浊，听诊双下肺呼吸音低，可闻及Velcro啰音；心腹（-），神经系统检查正常。

辅助检查

血常规WBC 11.3×10⁹/L↑，N 76.30%↑，Hb 103g/L略↓，PLT 353×10⁹/L↑；肝肾功能ALT 44.7U/L，ALB 32.1g/L↓，BUN 13.09mmol/L↑；C反应蛋白2.5mg/L；血气分析pH 7.46，PaO₂ 57mmHg↓，PaCO₂ 33mmHg，SaO₂ 91%。

一、诊治经过

入院后积极完善相关检查，考虑患者为老年男性，咳嗽咳痰6年，近期出现发热，活动后气促，下肢疼痛，同时有肾损表现，需警惕结缔组织疾病系统性血管炎，积极完善相关检查，尿沉渣示RBC 15000/L，WBC 2-5/HP，24小时尿蛋白892.9mg/L↑；免疫球蛋白IgG、IgA、IgM均正常，补体C3 0.77g/L↓，C4 0.11g/L；肌红蛋白89.7mg/L↑；血管炎三项：抗ENA抗体-髓过氧化物酶抗体（MPO）（+++）；抗核抗体（ANA）、抗ds-DNA抗体（-）；抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）（+，核周型）。腹部彩超：双肾及输尿管未见明显异常声像；骨关节X线片：双腕诸骨未见明显骨质异常，各关节间隙未见明显变窄，软组织未见明显肿胀。双踝关节诸骨未见明显骨质异常，关节间隙正常。胸部CT（图1）示双肺透亮度减低呈磨玻璃状样改变，两肺支气管血管束增粗，两肺网状、蜂窝状影、小叶间隔增厚，胸膜下见长线状影，符合肺间质纤维化。临床考虑系统性血管炎，继发性肺间质纤维化，并予甲泼尼龙40mg静滴每天一次，3天后改为泼尼松片20mg+环磷酰胺片0.2g口服每天一次，并予丙种球蛋白调节免疫，患者病情好转出院。

图1 肺CT（2009-02-21）

双肺透亮度减低呈磨玻璃状样改变，两肺支气管血管束增粗，两肺网状、蜂窝状影、小叶间隔增厚，胸膜下见长线状影，符合肺间质纤维化

二、最后诊断

系统性血管炎并肺间质纤维化。