患者，女性，72岁，农民，因咳嗽，活动后气促3个月余，伴发热1个月于2009年2月3日入院。患者于2008年11月初无明显诱因出现咳嗽、咳痰，痰量不多，不易咳出，为白色泡沫样痰，活动后出现气促，无发热，畏寒食欲减退，偶有反酸，胸前有烧灼感。1个月前在咳嗽、咳痰、活动后气促、反酸的同时出现发热，体温波动在38℃左右，自觉下午发热明显，其家人遂护送患者在当地市医院住院，查胸部CT示双肺纹理广泛性增多、模糊，呈网状改变，其内有少许小片状影，两肺呈气肿征象，右下胸膜轻度增厚，纵隔内无增大的淋巴结，考虑慢性支气管炎并感染，肺气肿，广泛性肺纤维化。诊断为“①冠心病；②肺部感染；③肺结核？④慢性肾炎”，予以美罗培南+加替沙星抗感染治疗后无明显好转，有数次畏寒发热症状，为求进一步诊治遂入住我科。既往有“慢性肾炎”史30年，胆囊结石并手术摘除术后3年，心脏病病史1年，无药物过敏史。无烟酒等不良嗜好。

入院查体

T 36.8℃，P 72次/分，R 22次/分，BP 114/69mmHg，SpO₂ 97%。浅表淋巴结未扪及肿大，双肺语颤对称，叩诊清音，双肺呼吸音增粗，可闻及少许湿啰音，心脏、腹部和神经系统检查无明显异常。

辅助检查

血常规WBC 14.9×10⁹/L↑，N 78.40%↑，Hb 98g/L；肝功能AST 47.7U/L，ALB 27.1g/L↓；血沉93mm/h↑；凝血功能FDP 9.5μg/ml↑，纤维蛋白原浓度4.96g/L↑，D-二聚体定量4.82μg/ml↑，AT-Ⅲ57.3%↓；脑钠肽2029pg/ml↑；大小便常规、血气分析、肾功能、结核全套、非典型肺炎抗体、肝炎病毒抗体、HIV抗体、肿瘤标志物均（-）。痰培养示白色念珠菌大量生长。上消化道钡餐示胃炎；心脏彩色多普勒：心内结构未见明显异常声像，左室顺应性减退，左心收缩功能测值正常范围。胸部CT（图1）示双肺网格状及部分云雾状密度增高影，以特发性肺间质纤维化可能性大。

图1 肺CT（2009-02-02）

双肺网格状及部分云雾状密度增高影，以特发性肺间质纤维化可能性大

一、诊治经过

患者入院后考虑双肺间质性病变查因：①感染？②结缔组织疾病？予亚胺培南+替考拉宁抗感染，同时完善风湿免疫相关检查：尿沉渣RBC总数12000/L↑，WBC（+）/HP；免疫球蛋白、补体和抗ds-DNA抗体（-）；抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）（弱+，胞浆型）；抗核抗体PCNA（+）；类风湿因子-IgA 225RU/ml↑；类风湿因子-IgM＞600RU/ml↑；血管炎相关抗体：抗髓过氧化物酶（MPO）抗体（+++）；抗蛋白酶3（PR3）抗体（+）。考虑患者系统性血管炎诊断成立，使用丙种球蛋白10g静滴每天一次，3天后患者症状明显好转，改口服泼尼松片20mg+环磷酰胺片0.2g口服每天一次，带药出院。

二、最后诊断

系统性血管炎。