患者，男性，76岁，因发热，乏力20天于2010年5月24日入住我院。患者20天前无诱因出现畏寒，发热，体温高达39.4℃，无咳嗽、气促等，至当地医院急诊科，予退烧药治疗后体温降至正常，带消炎药回家。2天后患者再次出现畏寒，午后发热，体温最高39℃，在当地诊所抗感染治疗效果不佳，体温波动于37～38.9℃，遂至当地医院住院治疗。查胸片（图1）示肺气肿，右侧少量胸腔积液，诊断“发热查因：肺炎？结核？肺气肿”。先后予美洛西林/舒巴坦、头孢吡肟、左氧氟沙星抗感染治疗后低热、乏力症状无明显改善，并出现双下肢水肿，为进一步治疗来院，门诊以“发热查因”收入院。既往有脑梗死、脑萎缩、肝肾囊肿、浅表性胃炎多年。吸烟58余年，约10支/天。

图1 胸片（2010-05-14）

肺气肿，右侧少量胸腔积液

入院查体

T 36.6℃，P 90次/分，R 24次/分，BP 106/70mmHg，SPO₂ 95%（未吸氧），消瘦，慢性病容，咽部充血，双肺呼吸音低，无明显干湿啰音，心腹部查体无明显异常，双下肢轻度凹陷性水肿。

辅助检查

血常规WBC 15.2×10⁹/L↑，N 84.5%↑，Hb 95g/L↓；24小时尿总蛋白305mg↑；β-微球蛋白14.52mg/L↑；肝肾功能ALB 26.5g/L↓，CREA 196.1μmol/L↑；血沉44mm/h↑；C反应蛋白72.3mg/L↑；尿沉渣、肝炎病毒抗体、非典型肺炎抗体、结核全套、结核感染T细胞斑点试验、真菌全套、肥达反应、外斐反应、肿瘤标志物、血尿本-周蛋白均（-）；多次痰涂片、痰培养、血培养、骨髓培养均（-）。肺CT（图2）示右上肺肺气肿并大疱形成，双侧胸腔积液并双下肺感染。胸水常规：黄而浑，李凡他实验弱阳性，细胞总数2500×10⁶/L，白细胞数690×10⁶/L，多核细胞75%；生化TP 33.8g/L，ALB 16.9g/L，LDH 148.5U/L，GLU 8.38mmol/L，Cl^- 116.7mmol/L；胸水培养、CEA、结核全套、胸水涂片找病理细胞均（-）。

图2 肺CT（2010-05-25）

右上肺肺气肿并大疱形成，双侧胸腔积液并双下肺感染

一、诊治经过

患者高龄，长时间发热原因不明，入院后考虑患者存在感染，先后予美洛培南、莫西沙星抗感染，同时针对感染病病原学方面做了详尽的检查，无特殊发现。后根据胸水检查结果，考虑肺结核和结核性胸膜炎不能完全排除，予以异烟肼+利福平+乙胺丁醇+吡嗪酰胺四联抗结核治疗，辅以纠正低蛋白血症、促进造血和营养支持等治疗。考虑患者肺、肝、肾、血液等多器官系统受累，结缔组织疾病可能大，查抗链“O”、类风湿因子、可提取性核抗原（ENA）、抗核抗体（ANA）、抗ds-DNA抗体均（-）；抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）（+，核周型）；抗髓过氧化物酶（MPO）抗体（+++）。结合上述检查，诊断ANCA相关性血管炎。请相关科室会诊后，考虑患者年龄较大，使用糖皮质激素或免疫抑制剂副作用大，暂予以非甾体类药物治疗追踪观察，如疗效不佳再换用糖皮质激素加免疫抑制剂联合治疗。予对乙酰氨基酚抗炎、护肾和营养支持后，患者体温恢复正常，乏力症状逐渐好转出院。随访1个月，患者未再发热。

二、最后诊断

ANCA相关性血管炎。