患者,女性,63岁,因“下肢水肿3个月余,活动后气促1个月”于2012年6月1日入院。患者于2012年3月开始无明显诱因出现右侧下肢凹陷性水肿,无气促、咳嗽咳痰、畏寒发热、恶心呕吐等不适,未诊治。2012年5月起,患者右侧下肢水肿未见好转,且无明显诱因开始出现左下肢凹陷性水肿,并逐渐加重,伴气促,活动后明显,有胸痛,与呼吸及体位变化等无关,夜间有咳嗽咳痰,为白色黏液痰,盗汗,至当地医院就诊,发现胸腔积液,当地医院予胸腔穿刺抽液两次(第一次抽出600ml淡红色液体;第二次抽出约100ml淡红色液体),检验结果不详,行对症支持治疗后双下肢水肿基本消失后出院。出院后患者仍感气促,活动后加重,夜间咳嗽咳痰及恶心嗳气未见好转,感食欲缺乏,遂至我院。起病以来体重下降约10kg。既往无特殊病史。家族无类似病史。
入院查体
T 36.4℃,P 104次/分,R 20次/分,BP 108/79mmHg。慢性病容,精神差,全身浅表淋巴结无肿大。无甲状腺肿大。胸廓无畸形,双侧呼吸动度对称,右侧语颤减弱,左肺叩诊清音,右肺叩诊浊音,左肺呼吸音清,右肺呼吸音低,未闻及干湿啰音及胸膜摩擦音。双下肢轻度水肿。
辅助检查
肺部CT示双侧液气胸。腹部+胸腔+心脏彩超提示多浆膜腔积液。
1.诊治经过
患者有胸腔积液且伴双下肢水肿及气促,入院后首先考虑双侧胸腔积液查因:肺栓塞?结核?肿瘤?自身免疫性疾病?完善相关检查,肺动脉CTA未见明显肺血管栓塞。血结核全套(-);PPD皮试:1∶2000、1∶10000均(-),基本排除结核。肿瘤标志物12项(-),胸水CEA(-),且胸腔镜下见胸膜光滑,胸膜活检:灶性少量淋巴细胞浸润,未见癌;胸水涂片抗酸查菌(-),进一步排除结核及肿瘤。抗核抗体(ANA)组、可提取性核抗原(ENA)14项、血管炎三项均(-),不支持风湿免疫系统疾病。考虑患者双下肢水肿,进一步排除肾脏疾病及血液系统疾病。胸水乳糜试验阳性。24小时尿β2微球蛋白1.03mg/d↑、血清球蛋白54.9g/L↑,不排除多发性骨髓瘤可能,进一步完善血清蛋白电泳示球蛋白41.4g/L↑;血免疫球蛋白IgM 33.60g/L↑;尿本-氏蛋白示:免疫球蛋白κ链0.05g/L↑,免疫球蛋白λ链0.19g/L↑,κ/λ比率0.26↓;骨髓细胞检查示:①骨髓增生减低;②粒系占73%,嗜酸性粒细胞偏高,形态大致正常;②红系占6%,形态未见异常;③巨核细胞分布少,血小板成堆散在分布。请血液科医师会诊考虑巨球蛋白血症可能性大。告知患者后其要求出院转当地医院,未予特殊治疗。
2.最后诊断
多浆膜腔积液查因:巨球蛋白血症可能性大。