患者，男性，58岁，因全身皮疹1年余，加重伴发热，关节痛2个月余，气促、胸痛1个月于2009年11月24日入院。患者2008年9月无明显诱因出现全身皮疹，红色，大小形状不一，伴瘙痒，稍凸出皮面，先后就诊于多家医院，期间服用中药治疗，症状稍有改善。2009年6月起，患者渐出现双下肢水肿，自服药物治疗，水肿可消退，但仍反复。2009年9月，上述症状加重，伴发热，体温39～40℃，伴双手多关节肿痛明显，遂于外院皮肤科就诊，诊断为“痒疹”，予沙利度胺、甲氨蝶呤等治疗后症状有所改善，关节肿痛消失，但此后上述症状仍反复发作。2009年10月，患者开始出现活动后气促，伴前胸部紧缩样胸痛，与呼吸节律相关，腹胀明显，稍进食后即感不适，不伴心悸、心前区疼痛、头晕、咳嗽及咳痰等不适，改服中药治疗。服药近1个月后症状逐渐加重，并出现伴全身肌肉酸痛，遂于11月23日就诊于当地医院，肺部CT示双侧胸腔积液，心包积液，双肺间质性病变，为求进一步治疗入我院。患者既往有“胃出血”病史18年，已药物治疗，有胆囊切除史。吸烟40余年，1包/天，已戒2个月。

入院查体

T 37.8℃，P 96次/分，R 20次/分，BP 106/70mmHg，SpO₂ 94%（未吸氧），急性病容，颜面水肿，全身片状大小不一红色皮疹，压之不褪色，疹间皮肤紧张，干燥，伴色素沉着，浅表淋巴结未扪及，眼睑不肿，颈静脉无充盈，桶状胸，呼吸稍促，双侧语颤稍弱，无胸膜摩擦感，双肺叩诊清音，双肺可闻及广泛干啰音，双下肺可闻及少许湿啰音，心前区无隆起，心界左下扩大，心率96次/分，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹饱满，右上腹压痛明显，无反跳痛，肝肋下10cm，脾未及，移动性浊音阳性，肝区有叩痛，双肾区无叩痛，双下肢轻度凹陷性水肿，神经系统检查正常。

辅助检查

血常规WBC 12.2×10⁹/L↑，N 82.4%↑，Hb 97g/L↓；尿沉渣：红细胞0-2个/HP，变异RBC 60%，尿蛋白质定性阴性；动脉血气分析pH 7.49，PCO₂ 28mmHg，PO₂ 70mmHg略↓，SaO₂ 95%。肝功能ALB 23.5g/L↓；血沉123mm/h↑；C反应蛋白12.1mg/L↑；肌酶LDH 704.2U/L↑，CK-MB 50U/L↑，Mb 73.8μg/L↑；脑钠肽1388pg/ml（参考值＜900）↑；D-二聚体13.26μg/ml↑；大小便常规、肾功能、肝炎病毒抗体，HIV抗体及梅毒抗体均（-）。

影像学检查

肺CT（图1）示双侧胸腔积液，心包积液，双肺间质性病变，间质性肺水肿？间质性肺炎？心脏彩超：主动脉硬化声像，心包积液，左心功能测值正常范围。颈部淋巴结B超：左侧耳后及颈部多发淋巴结肿大，双侧腋下多发淋巴结肿大。腹膜后淋巴结B超：未见明显异常。

图1 肺CT（2009-11-23）

一、诊治经过

入院后完善相关检查，肺功能：轻度限制性肺通气功能障碍，弥散功能中度损害。胸水常规：黄色混浊，有凝固，李凡他实验阳性，细胞总数700×10⁶/L，多核细胞30%；胸水生化：TP 19.2g/L，ALB 8.8g/L，LDH 174.9U/L，GLU 7.84mmol/L，ADA 4.5U/L，综合胸水化验结果，考虑为漏出液。胸水结核全套（-）；胸水CEA 4.7ng/ml；胸水病理细胞学：较多分叶核细胞，间皮细胞，少数淋巴细胞，未见恶性细胞。骨穿：骨髓增生尚活跃，粒系以中晚幼粒细胞及以下阶段为主，红系以中晚幼红细胞为主，淋巴细胞一般，巨核细胞分布可，意见：骨髓增生尚活跃。骨穿活检：骨髓增生活跃，粒系占52.5%，形态大致正常，红系占38%，以中晚幼红细胞为主，淋巴细胞占5.5%，巨核细胞分布可，血小板成堆散在分布。排除血液系统疾病所致发热。结合患者多系统损害，应考虑结缔组织疾病，查免疫球蛋白IgG 16.7g/L、IgA 4.34g/L、IgM 2.47g/L；补体C3、C4正常。类风湿全套、抗核抗体（ANA）、血管炎三项、可提取性核抗原（ENA）14项均（-），无明确结缔组织疾病依据。进一步查肌电图示双侧三角肌，左肱二头肌，右侧股内肌短时限低波幅，短棘波多相电位，右三角肌见肌强直，提示肌源性损害。支气管镜检查示右下支气管炎症，右下后支肺组织病理组织学：仅见少许钳夹变形的肺组织，柱状上皮及血细胞。支气管肺泡灌洗液（BALF）：细胞总数：0.85×10⁹/L，巨噬细胞58.8%，中性粒细胞35.25%，淋巴细胞0.5%，嗜酸性粒细胞0.5%。BALF病理细胞学：较多红细胞，组织细胞，尘细胞，纤毛柱状细胞，未见恶性细胞。支气管分泌物找真菌及抗酸染色均阴性。左腹股沟淋巴结活检病理组织学：淋巴结大部分结构存在生发中心，部分结构紊乱，滤泡间区见成分较杂细胞，结合免疫表型可见CD30（+）的大细胞分散在其中，混有CD20（+）及CD68（+）细胞，这些大细胞CD15表达（+）、CK（-）、CD1a（-）、CD3（-）、A/P（-），可疑淋巴细胞为主型霍奇金淋巴细胞。考虑恶性肿瘤可能，但病变不典型，继续完善胃镜检查，镜下见复合型溃疡（A2-S2期），浅表性全胃炎（充血/渗出型）。胃黏膜活检病理组织学符合慢性胃溃疡病，周边黏膜慢性浅表性胃炎（重度），部分腺上皮肠上皮化生。直肠镜见直肠炎症可能性大，黏膜活检病理组织学：炎性黏膜组织，腺体上皮增生活跃，较多淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞浸润，少许坏死物，有溃疡形成。肌活检病理组织学：横纹肌有横纹，灶性肌细胞核增多伴少量淋巴细胞，未见坏死，灶性肌间质水肿，符合慢性肌炎（轻度）。皮肤活检：镜下见鳞状上皮轻度增生，上皮脚延长，较多淋巴细胞浆细胞及分叶核粒细胞浸润，未见肿瘤。结合临床表现及实验室检查，经全院会诊考虑皮肌炎可能性大，淋巴瘤不除外，予沙利度胺0.1g每晚一次治疗1周后患者要求出院。

二、最后诊断

1.淋巴瘤；

2.继发皮肌炎；

3.继发红皮病。