患者，男性，58岁，因咳嗽，咳痰，气促5年，加重并发热1个月余，于2003年2月16日入院。患者1998年3月因咳嗽，咳痰半年，加重伴气促半月入院。入院后经胸片、肺部CT（图1）检查，其主要表现为双肺实质内有弥漫性的密度增高的渗出性病变，似羽毛，呈蝶状分布，病灶大小不等，边缘模糊，密度相对均匀，以两中下肺明显，肺门及纵隔淋巴结不肿大。纤维支气管镜肺活检病理切片：大部分肺泡腔扩张，充满颗粒状、絮状的蛋白物质，PAS染色阳性，阿辛蓝染色阴性，从而确诊为肺泡蛋白沉积症。住院期间经纤维支气管镜行支气管肺泡灌洗治疗7次，每次灌洗量800～2000ml不等，同时抗炎治疗，症状明显缓解，复查胸片病灶明显吸收，于1998年4月出院。1999年2月8日因咳嗽、气促症状复发并发热到当地医院就诊，诊断为“肺泡蛋白沉积症并感染肺结核”，予抗感染治疗7天，“异烟肼、利福平、乙胺丁醇、链霉素”抗结核治疗9个月。1个月前因症状再发并加重，咳黄痰，发热，体温在38～38.5℃。到当地医院就诊，考虑为“肺泡蛋白沉积症合并感染”，住院期间予“地塞米松”5mg/d静推，及“克林霉素”、“头孢曲松”及“氟康唑”等抗感染治疗12天，症状无好转。10天前症状加重，气促明显，发热，体温高达39℃以上，盗汗，再次入我科。起病后食欲缺乏，大小便正常。既往有高血压病。

图1 肺CT（1998）

入院查体

体温39.5℃，脉搏160次/分，呼吸24次/分，血压140/80mmHg，动脉血氧饱和度（SpO₂）89%，呼吸稍急促，浅表淋巴结不大，两肺呼吸音粗，可闻及大量湿啰音，心界不大，心率160次/分，律齐，腹软，肝脾不大，双下肢不肿。

辅助检查

血常规检查：血色素及血小板正常，白细胞9.7×10⁹/L，N 89.6%，动脉血气（上氧时：FIO₂2L/min）pH 7.53，PCO₂30.3mmHg，PO₂64.1mmHg。肝功能：总蛋白53.4g/L，白蛋白28.8g/L，球蛋白24.6g/L。血脂、肾功能、电解质正常，结核纯蛋白衍生物（PPD）IgG、IgM，金标结核抗体（结明试验）均为阴性。血沉62mm/h，痰培养：弗劳地枸橼酸杆菌。

肺部CT检查

双肺野呈弥漫性磨玻璃样密度增高影，以两中下肺明显，尤以左下肺明显，肺尖部病变较少，双侧胸膜增厚，纵隔淋巴结不肿大（图2）。

图2 肺CT（2003）

一、诊治经过

入院时考虑肺泡蛋白沉积症合并肺部感染，经氨苄西林/舒巴坦钠及左氧氟沙星抗感染治疗12天无明显效果，改为美罗培南抗感染治疗4天，同时予止咳、化痰、支持治疗，咳嗽、咳痰症状减轻，黄痰消失，但仍然发热，体温一直波动在37.5～38.8℃之间，患者逐渐出现腹胀，双下肢水肿，经输白蛋白及利尿治疗，下肢水肿有所消退，仍感腹胀。2月26日腹部B超检查提示腹腔内可见游离性液暗区，腹膜后可见成串的低回声结节，较大者62mm× 42mm，边界清，形态不规则，沿大血管走行，肝脾不大。患者发热经强有力的抗生素抗感染治疗体温未降至正常，血液检查β₂微球蛋白3.73mg/L↑，LDH-L 581.9U/L↑，腹膜后淋巴结肿大，考虑不排除淋巴瘤。3月6日查体时发现左锁骨上淋巴结肿大，约蚕豆大小，即行左锁骨上淋巴结活检。

病理组织学及免疫组化结果：为弥漫性非霍奇金恶性淋巴瘤（B细胞型，细胞中等分化）。

二、最后诊断

1.弥漫性非霍奇金恶性淋巴瘤；

2.肺泡蛋白沉积症合并肺部感染。