患者,女性,23岁,因发现皮下结节3个月,间歇发热、咳嗽2个月余于2007年9月14日入住我院。患者3个月前无明显诱因出现右耳根和左下颌角处蚕豆大小皮下结节,给予局部艾灸治疗后结节消失。半月后出现干咳伴间歇性发热,体温最高达40℃,下午4点以后体温升高明显,无畏寒,寒战,不伴盗汗、胸痛及咯血,胸片示双下肺感染,当地予抗感染等对症治疗,症状无缓解。1个月前患者开始出现鼻塞,流黄脓鼻涕,右侧较左侧重,遂入某教学医院诊治。查肺部CT示双下肺继发性肺结核(并右肺空洞存在)可能性大,血常规WBC 2.5×109/L,中性粒细胞计数1.7×109/L;肝肾功能、电解质、结核抗体、类风湿因子、抗核抗体、可提取性核抗原、HIV抗体均(-);支气管镜分泌物涂片未发现抗酸杆菌;支气管镜检查为支气管炎症,给予“喹诺酮类”和“阿奇霉素”等抗感染治疗5天后,咳嗽无缓解,发热稍缓解,最高达38℃,间歇4~5天,鼻塞症状无缓解。后入长沙某市级医院诊治,复查血常规WBC3.1×109/L、血沉107mm/h、痰涂片(-),痰培养示白色念珠菌感染,予抗炎、抗真菌,利福平+异烟肼+乙胺丁醇+吡嗪酰胺四联抗结核及护肝治疗半月余患者咳嗽仍无缓解,鼻塞症状无缓解,仍发热,复查CT示双肺多发病灶,部分较前缓解,局部进展。6天前,患者右下颌又出现类似蚕豆大小结节,为求进一步诊治遂入我院,门诊以“①双肺病变性质待查:韦格纳肉芽肿?慢性肺脓肿?真菌性肺炎?肺结核?②白细胞减少症;③慢性鼻窦炎”收入我科。患者既往体弱,多次患扁桃体炎。个人史及家族史无特殊。
入院查体
T 37.5℃,P 124次/分,R 20次/分,BP 110/70mmHg,全身皮肤巩膜无黄染,右下颌可扪及蚕豆大小淋巴结,质韧,无压痛,移动度可,与周围组织无粘连,双肺呼吸音清,无明显干湿啰音,心界不大,心率124次/分,律齐,各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹部、脊柱四肢无异常。
辅助检查
血常规(9.14)WBC 2.1×109/L↑,N 80.1%↑,Hb 96g/L↓;复查血常规(9.19)WBC 1.9×109/L↑,N 76.9%↑,Hb 92g/L↓;血气分析pH 7.405,PCO2 34.9mmHg,PO2 77.1mmHg↓,HCO3- 21.4mmol/L;肝肾功能ALT 110.6U/L↑,AST 194.6U/L↑,TP 65g/L↓,ALB 30.3g/L↑,TBIL 22.9μmol/L↑,GGT 170.3U/L↑,ALP 188.3U/L↑;血沉24mm/h↑;C反应蛋白9mg/L↑;免疫球蛋白IgG 18.6g/L↑,IgE>2.4mg/L↑;补体C3 0.83g/L↓,C4 0.14g/L↓;抗ds-DNA抗体(+);大小便常规、抗链“O”、抗核抗体组、可提取性核抗原(ENA)14项均(-)。支气管镜:右下外基底支亚段见脓性分泌物阻塞,左下基底支开口黏膜改变,有隆起,管腔内有阻塞感。左下肺活检病理:镜下见支气管黏膜慢性炎症,有鳞状上皮化生,细胞增生活跃,异型增生。刷片见少量中性粒细胞、脱落上皮细胞,未见癌细胞。
一、诊治经过
患者在外院多家医院就诊,发热、咳嗽原因不明,入院后予抗感染、抗真菌及升白细胞治疗,同时结合病史有淋巴结肿大、流脓涕、白细胞降低、肝功能异常等多系统损害,高度怀疑淋巴瘤,完善颈部B超检查、鼻咽部CT、支气管镜检。查颈部B超提示双侧颈部多发肿大淋巴结。鼻咽部CT发现右侧咽壁及鼻腔内组织肿块。鼻内镜检查:左侧下鼻甲后端糜烂,右侧下鼻甲肥大,鼻腔狭窄,后端及右侧鼻咽结构不清,左侧鼻咽黏膜稍充血,未见新生物。鼻腔黏膜活检病理:镜下为坏死,炎性肉芽与炎性黏膜组织,坏死物中少数真菌与菌丝,炎性黏膜与肉芽组织中弥漫性中等大小的淋巴样恶性肿瘤细胞浸润,肿瘤细胞累计黏膜鳞状上皮,瘤细胞异型性明显,核分裂较多见,瘤细胞免疫学表:Ki-67(++),TiA-1(++),CD3(++),CD45Ro(+),CD10(-),CD5(-),CD68(+),符合非霍奇金恶性淋巴瘤,倾向外周T细胞淋巴瘤非特殊类型。
二、最后诊断
非霍奇金淋巴瘤。