患者,女性,37岁,因反复咳嗽伴活动后气促2个月余于2008年4月22日入院。患者自2008年2月11日无明显诱因出现阵发性干咳,伴活动后气促,大汗,无畏寒、寒战,无明显发热,当地医院行胸片检查示左下肺渗出性病变及左上肺类结节状影,性质待定;CT示双肺多发性结节病灶,性质待定,不排除子宫绒毛膜癌转移的可能。予以“头孢他啶”等抗感染治疗1周后症状无改善,遂转某省级医院就诊,查盆腔B超、促人绒毛膜促性腺激素、C12均正常,排除“子宫绒毛膜癌”,继续予以抗感染处理,上述症状仍无明显改善,再次行CT检查:双肺多发结节状影,考虑转移瘤可能。并在CT引导下行肺穿刺活检示炎性改变,于3 月1日予“异烟肼、利福平、吡嗪酰胺”三联诊断性抗结核治疗,患者自觉咳嗽、气促有好转。于3月28日在当地医院复查CT示:原双肺散在结节影无明显改变。3月31日患者受凉后再次出现咳嗽加重,以干咳为主,偶有白色黏痰,气促明显,无明显发热,畏寒。于4月7日在当地医院予“加替沙星、头孢他啶”抗感染后上述症状稍有好转。4月16日在省结核病医院行支气管镜检查示:支气管炎症表现,痰找真菌(-),痰找抗酸杆菌(-),痰涂片G染色见少量G+、G-菌,胸部CT示双肺结节较前数目增多,诊断为“过敏性肺炎”,予“泼尼松”10mg每天两次治疗,4月17日停用抗结核药物,在当地医院予“阿奇霉素”抗感染,为求进一步诊治来我院就诊,门诊CT示:双肺多发结节阴影,性质待定,转移瘤?肉芽肿性疾病?(图1)既往体健,无烟酒不良嗜好。父亲死于肺癌。

图1 肺CT(2008-04-21)
入院体检
T 36.5℃,P 104次/分,R 21次/分,BP 110/70mmHg,SaO2 99%。神清,浅表淋巴结未扪及肿大。双肺呼吸音粗,无明显干湿啰音,心律齐,无杂音。腹平软,无压痛、反跳痛,肝脾未触及,双肾区无叩痛,双下肢不肿。
辅助检查
血常规示WBC:7.7×109/L,中性粒细胞比值71.20%,大小便常规、肝肾功能正常,ESR 25mm/h,肿瘤标志物12项正常,结核抗体(-),抗核抗体(ANA)、可提取性核抗原(ENA)14项、血管炎相关抗体、类风湿抗体均阴性。血本周蛋白:免疫球蛋白λ链:6.94g/L,余正常。免疫球蛋白:IgG 6.72g/L↓,IgM 3.67g/L↑,补体C3 0.81g/L↓。凝血功能正常,肝胆胰脾双肾B超未见异常。双乳腺B超:双乳小叶增生声像。
一、诊治经过
由于患者反复咳嗽伴活动后气促2个月余,影像学为双肺多发结节,外院CT引导下行肺穿刺活检为炎性改变,抗感染治疗无效,且双肺结节较前数目增多,入院后针对结核、肉芽肿性病变,肿瘤标志物等血清学检查无特殊发现,诊断不明确,于5月14日行全麻下胸腔镜右肺活检术,病理切片免疫组化结果:镜下见肺泡腔变窄,肺泡壁增厚有慢性炎症,粒细胞、淋巴细胞和组织细胞浸润,有纤维化,部分肺泡腔内有机化性肺炎的改变。免疫组化:CK(+),EMA(+),CD68(+),CD34(血管+),符合炎症型肌纤维母细胞瘤。
二、最后诊断
炎症性肌纤维母细胞瘤。