患者,女性,30岁,因为干咳、呼吸困难14天于2012年12月30日收住我科,无胸痛、咯血、发热、体重减轻及其他系统症状。患者的症状维持稳定,在报告之前未予任何药物治疗。当地医院的胸片示右侧胸腔积液。患者于2006年接受乳腺癌改良根治术,切除了右侧乳房肿块。病检结果诊断为乳腺低分化浸润性导管癌,并腋窝淋巴结转移,术后接受了放化疗。患者父亲死于肝癌。
入院查体
T 36.1℃,P 86次/分,R 20次/分,BP 116/76mmHg,患者一般情况好,浅表淋巴结无肿大,颈软,右侧胸部塌陷,右侧语颤减弱,叩诊浊音,呼吸音低,心脏、腹部未见异常。
辅助检查
血常规、肝、肾功能及癌胚抗原等均正常。腹部及盆腔B超未见转移征象。高分辨率CT(图1):右下肺大片边界模糊、密度不均匀的团片状实变影,考虑感染可能,未见肺内肿块及纵隔淋巴结肿大,右侧少量胸腔积液。

图1 肺CT(2011-12-31)
1.诊治经过
在得到确切的病理诊断之前,考虑右下肺病灶为感染的可能性大,予以抗生素治疗。入院第二天予以胸腔穿刺抽液,胸水为血性,常规及生化结果提示为渗出液。胸水细胞学检查报告大量淋巴细胞,未见异型细胞及癌细胞。为明确诊断2012年1月6日进一步行胸腔镜检查。患者胸腔镜检查并引流胸水后复查胸片(图2),右下肺病灶基本吸收,右上肺尖见少量包裹性积液,于2012年1月11日回当地医院继续治疗。胸腔镜下可见壁层胸膜上大量散在形状大小不一的结节,边界不清,并有融合倾向(彩图3),脏层胸膜光滑,取胸膜结节送病理检查。

图2 胸片(2012-01-07)

彩图3 胸腔镜
病检结果(彩图4):HE染色后低倍镜下见大量肿瘤细胞,其中部分排列成管腔形状。在高倍显微镜下,血管壁内皮细胞核质比高,小部分有异常核分裂相,较血管肉瘤细胞异型性低,同时观察到少量淋巴管浸润。结合免疫组化染色D2-40、CD34、Vim及F8阳性,CEA、CK18、EMA、CR、MC、CA15-3阴性,诊断为网状型血管内皮瘤。

彩图4 肺组织活检
A.HE染色;B.免疫组化CD34;C.免疫组化D2‐40
2.最后诊断
网状型血管内皮瘤(retiform hemangioendothelioma,RH)。