患者，女性，46岁，因咳嗽2个月余，气促1个月余于2012年4月18日就诊。患者2个月前，额头出现脓包，有黄色脓液流出，之后出现清水样鼻涕及阵发性咳嗽，无畏寒、发热，无恶心、呕吐、咽痛、头痛不适。1个月前出现气促，为劳力性气促，至当地医院就诊，血常规：WBC 19.4×10⁹/L，N 84.9%，Hb 76g/L；血沉140mm/h。乳腺B超：双侧乳腺小叶增生，左乳外侧缘实性结节，乳腺肿瘤？左乳头后方扩张，左侧腋窝多个淋巴结肿大。肺部CT示双肺渗出性病变，纵隔内及左侧腋窝淋巴结肿大。纤支镜右下肺活检病理结果：镜下为炎性气管黏膜，大量炎症细胞浸润，以中性粒细胞浸润为主伴较多淋巴细胞，未见肿瘤细胞。骨髓穿刺：骨髓增生明显活跃，粒系比例增高，早幼粒、中性中幼粒及分叶核比例增多，少数中性粒细胞胞质颗粒增多，红系比例减低，以中晚幼红为主，成熟红细胞大小轻度不等；铁染色：外铁增高、内铁减低，淋巴细胞比例减低，网状细胞比例增高，形态大致正常。入院后出现反复发热，体温波动于36.3～38.9℃，无明显规律，予以“利福平+异烟肼+吡嗪酰胺+乙胺丁醇”四联抗结核治疗，全身皮疹明显增多，呈粟粒性脓疱疹，伴瘙痒，出现乏力、食欲缺乏、恶心呕吐、胸闷气促不适，先后给予多药抗感染治疗病情无好转。9天前至某三甲医院行左腋下肿块穿刺检查，结果疑为左腋下特发性窦组织细胞增生性巨淋巴结病（Rosai-Dorfman病），予哌拉西林/他唑巴坦及环丙沙星治疗无好转，为求进一步诊治，转入我院。

入院查体

T 36.6℃，P 125次/分，R 20次/分，BP 109/72mmHg。神清合作，发育正常，急性面容，右侧颈部可触及一个花生米大小的淋巴结和多个小淋巴结，左颈部扪及数个淋巴结，质韧，无压痛，活动度一般。双肺呼吸音粗，可闻及双肺湿啰音，心脏、腹部检查无异常。

辅助检查

血常规：WBC 20.7×10⁹/L↑，N 77.3%↑，Hb 66g/L↓，PLT 431×10⁹/L↑；血沉140mm/h↑；C反应蛋白145mg/L↑；铁蛋白255.94ng/ml↑；大小便常规、肝肾功能、结核全套均（-）。全腹部CT示肝脾增大。

一、诊治经过

为进一步明确诊断，查肺部CT（图1）：支气管疾病并感染，左肺门、纵隔及左侧腋窝多处淋巴结增大。再次行左腋下淋巴结病理活检：淋巴窦组织细胞增生伴吞噬现象，免疫组化：CD68（+）、Lys（+）、S100（+）、CD21（-）、CD1a（+）、CD23（+），符合特发性窦组织细胞增生性巨淋巴结病。

图1 肺CT（2011-04-19）

二、最后诊断

特发性窦组织细胞增生性巨淋巴结病。