患者,男性,30岁,职员,因胸闷气促3个月余于2012年1月4日入院。患者自诉于3个月前无明显诱因出现爬楼及活动后胸闷气促不适,伴心悸,活动后加重,休息后可缓解,夜间可平卧入睡,逐渐出现双下肢水肿,间断自服“呋塞米”治疗,服药期间,水肿缓解,停药后复现。20余天前,患者感上述症状进行性加重,门诊胸部CT示左下肺动脉见充盈缺损,远端分支细小,主肺动脉、右肺动脉及左上肺动脉及其主要分支未见明显狭窄及充盈缺损征象,双侧胸腔积液(图1)。为进一步诊治收住我科。起病后无胸痛及发热,无咳嗽、咳痰。精神、食欲差、大便正常,体重无明显变化。既往史、个人史、家族史无特殊。

图1 肺CT(2011-12-23)
入院查体
T 36.2℃,P 126次/分,R 18次/分,BP 129/88mmHg。双肺叩诊浊音,双肺呼吸音低,未闻及干湿啰音及胸膜摩擦音。心脏检查(-);腹部稍隆起,无压痛及腹肌紧张,肝肋下5cm,肝、肾区无叩击痛,腹水征阳性;双下肢轻度水肿;神经系统检查正常。
辅助检查
血常规、大小便常规、肾功能、电解质、肝炎病毒抗原及抗体(-)。凝血功能示凝血酶原时间19.2s↑,国际标准化比值1.60,部分活化凝血酶原时间50.6s↑,D-二聚体定量4.34μg/ml↑。肝功能示白蛋白29.2g/L↓,总胆红素27.9μmol/L↑。胸水常规示白细胞总数680×106/L,胸水生化示白蛋白17.1g/L,乳酸脱氢酶190.5U/L。
1.诊治经过
患者为青年男性,主要临床表现为胸闷气促、胸腹腔积液、双下肢水肿、CT示双侧胸腔积液、左下肺动脉栓塞,胸水为渗漏之间,胸水细胞学检查示少量淋巴细胞、间皮细胞,未见癌细胞,没有心力衰竭的其他表现,肾功能正常,为明确肺栓塞的原因,行心脏、腹部和双下肢血管彩超,结果示各房室大小正常,右房内高回声团,考虑栓塞,左室功能测值在正常范围;右心房内下腔静脉入口处血栓,双侧大量胸腔积液,双肺下叶压缩性肺不张。下腔静脉肝后段高回声物,考虑栓塞;肝大,胆囊壁水肿,胰腺肿大,肝中、肝右静脉未见明显血流,腹腔积液。双侧下肢动脉及深静脉未见明显异常血流。进一步检查上腔静脉CTA示左右头壁静脉、上腔静脉汇入右心房处管腔通畅,其内未见明显充盈缺损及狭窄征象,右心房内下腔静脉入口处见低密度充盈缺损;下腔静脉CTA+上腹部CT示右肾静脉汇入下腔静脉处见偏心性充盈缺损,其以上至心房入口层面下腔静脉管腔内见低密度影充填,范围长约10cm,增强后未见明显强化,肝左、肝中及肝右静脉未见明显显影,门静脉系统未见明显异常,椎旁静脉丛及腹壁浅静脉明显扩张扭曲,下腔静脉肝段血栓形成,符合布-加综合征(图2)。患者彩超及影像学结果表明,右心房、肺动脉、下腔静脉有明显血栓,并有阻塞所致临床表现、胸腹水形成、双下肢水肿、活动后气促、胸壁静脉曲张、肝大等,综述所述患者布-加综合征诊断明确,但血栓形成原因不明,不能排除肿瘤、先天性血管畸形、结缔组织病等所致高凝状态,需警惕门脉高压所致食管胃底静脉曲张、肺大面积栓塞。但患者拒绝进一步检查。由于病因不明,治疗以抗凝、利尿为主。

图2 下腔静脉(CTA)
2.最后诊断
(1)布-加综合征;
(2)左下肺动脉栓塞;
(3)右心房内下腔静脉入口处血栓;
(4)下腔静脉肝段血栓形成。