嗜酸性粒细胞性白血病（eosinophilic leukemia，EL）是一种少见类型白血病。本病的一般临床表现与其他类型的白血病相似，如发热，肝、脾、淋巴结肿大，消瘦，骨骼疼痛等。其突出表现在心、肺、中枢神经系统、骨骼及皮肤的浸润，出现一类其他白血病不常见到的症状，尤以心、肺受累最为常见。慢性嗜酸性粒细胞性白血病（chronic eosinophilic leukemia，CEL）临床少见，是一种罕见的髓系恶性嗜酸性粒细胞增生性疾病，由于其少见性，以及末梢血嗜酸性粒细胞显著增高和心、肺受累的病床表现，易于和变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strass综合征）相混淆。

男患，42岁，矿工。以“咳嗽、喘息8年，频繁发作2年，加重10天”为主诉入院。

患者于8年前无明显诱因出现咳嗽、喘息，少痰，以夜间为重，无明显季节性，症状发作时可自行缓解，无呼吸困难，无发热，无胸闷、胸痛，未系统诊治，发病以后的最初6年，病情无明显变化。2年前患者发作次数逐渐增加，症状逐渐加重，同时伴有胸闷、呼吸困难，夜间发作频繁，活动可诱发喘息，或喘息发作时活动受限，无发热、胸痛，发作后症状仍可自行缓解，或口服“咳喘宁”等药物缓解症状。10天前，上述症状再发，口服药物不能缓解。2天前出现发热，体温最高达37.8℃，无皮疹及关节肿痛，无头晕及头痛，曾恶心呕吐一次，呕吐物为胃内容物，无呕血，无腹痛腹泻，无尿频及尿痛。近日，饮食差，睡眠欠佳，小便正常，大便不成形，每天1～3次，体重无明显改变。

既往史：右腹股沟斜疝4年，否认肝炎病史，否认高血压、冠心病、糖尿病病史。

入院时查体：T：37.6℃，P：88次/分，R：22次/分，BP：120/80mmHg。神清语明，步入病房，呼吸略促，浅表淋巴结未触及肿大，巩膜无黄染，睑结膜无苍白，颈静脉无充盈，口唇无发绀，咽部无充血，胸廓对称，双肺呼吸音粗，双肺可闻及散在干鸣音，听诊心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹平软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝未触及，脾肋下4cm，肾区无叩痛，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。

辅助检查：血常规：白细胞44.5×10⁹/L，中性粒细胞：21.2%，嗜酸性粒细胞68.4%；鼻窦CT符合右侧额窦、双侧筛窦、双侧蝶窦鼻窦炎；肺功能：阻塞性通气功能障碍，支气管舒张试验阳性。肺CT：右肺中野内侧段和左肺上叶舌段胸膜下可见小斑片影和小实变影（图1）。

图1 右肺中野内侧段和左肺上叶舌段胸膜下可见小斑片影和小实变影

入院诊断：支气管哮喘，变应性肉芽肿性血管炎可能性大

诊治经过：入院后给予肌电图检查：提示周围神经感觉减退；骨穿：嗜酸性粒细胞增多（图2）。诊断考虑变应性肉芽肿性血管炎。给予甲强龙40mg日二次静脉滴注。使用后患者出现剧烈呕吐，改为甲强龙80mg日一次口服。口服后虽呕吐症状好转，但嗜酸性粒细胞增多没有改善。再次做胸骨骨髓穿刺，仍不能做出“白血病”诊断，进行FIP1L1/PDGFRa融合基因定性检测，结果为阳性。转血液科进一步治疗。

图2 骨髓片和血片中嗜酸细胞明显增加

临床诊断：慢性嗜酸性粒细胞性白血病