气管-支气管淀粉样变性（tracheobronchial amyloidosis，TBA）是呼吸内科可引起良性中央气管狭窄的少见疾病之一，至2006年全球报道TBA不足150例。该类疾病起病隐匿，胸片上多无直接征象，临床上易误诊。但随着肺脏介入病学及影像学的深入发展，人们对气管-支气管淀粉样变性的诊断及治疗均有了飞跃性的进步。但由于病变部位及范围的不同，TBA的临床表现各异，早期的诊断依靠肺CT对气管狭窄的评估及纤维支气管镜对患者气管及黏膜的评估，经支气管镜组织活检是确诊TBA的主要手段，病理学检查是诊断TBA的金标准。

男患，52岁，2010年1月14日因“音哑2年，声带息肉切除术后1年半，呼吸困难15个月”就诊于我院耳鼻喉病房。

患者2年来无明显诱因出现声音嘶哑，持续性，逐渐加重，不伴有吞咽困难及饮水呛咳。2008年7月曾于外院行支撑喉镜下声带息肉切除术（病理结果不详），术后仍觉音哑。近十五个月来自觉重体力劳动时呼吸困难，步行500米左右气短明显，静息状态下无明显气短。近十天来症状加重，稍事活动后即气短明显，无夜间憋醒及不能平卧，无双下肢水肿，偶有咳嗽，无明显咳痰，无喘鸣。患者病来无发热，无明显咽痛，无吞咽痛，无吞咽困难，无饮水呛咳，无痰中带血。既往史：患者2年前曾因高热40天，于外院呼吸科住院治疗，给予药物治疗1个月（具体不详）后症状缓解，并以“发热待查”为诊断出院。否认高血压、冠心病、糖尿病等其他系统疾病病史，否认手术及外伤病史，否认甲型H1N1流感疑似患者及确诊患者接触史。否认食物及药物过敏史。

查体：神清，查体合作，双肺散在干鸣音，心音有力，律齐，腹软，无压痛及反跳痛，双下肢无水肿。耳鼻喉专科查体见会厌黏膜光滑，右侧声带膜部近全长可见表面光滑、半透明样新生物，左侧声带膜部略肿胀。双侧声带运动正常，声门闭合欠佳。

辅助检查：电子喉镜（2010年01月12日，我院）：双侧声带膜部近全长见半透明、广基、质软新生物，表面光滑，双侧声带运动良好，声门闭合欠佳。血常规：WBC：8.3×10⁹/L，NE%：55.2%，HB：121g/L，PLT：178×10⁹/L。

入院诊断：双侧声带息肉

入院后拟予患者行声带息肉切除术，因患者存在活动后气短，予患者完善肺CT平扫，肺CT平扫提示气管支气管弥漫性狭窄，右肺中叶支气管狭窄，截断，局部可见淡片阴影。鉴于患者弥漫性气管狭窄，予患者行气管三维CT重建：气管、支气管弥漫增厚，右肺中间段支气管狭窄，右肺中叶支气管狭窄、截断（图1）。为进一步明确诊断于2010年1月16日转入呼吸内科进一步诊治。

图1 气管、支气管弥漫增厚（箭头所指），右肺中间段支气管、右中叶支气管狭窄（箭头所指）。右肺中叶及下叶淡片影。气管支气管三维CT提示支气管狭窄及程度

转入呼吸科后予患者完善如下检查：①肺功能检查，结果提示混合性肺通气功能障碍，FEV₁/FVC 42%，FVC 0.8L，FVC/预计值39%，小气管功能重度减退。②完善气管镜检查，结果回报：气管支气管广泛狭窄，以左肺下叶基底段支气管和右肺中叶支气管为著（图2）。

图2 纤维支气管镜见气管支气管广泛狭窄，以左肺下叶基底段支气管和右肺中叶支气管为著

并予患者局部黏膜取活检送检病理检查。③实验室辅助检查，结果回报：结核抗体阴性，PPD（++），ANA弱阳性，滴度为1∶100，ANCA（-）。CRP 10.20mg/L，血清补体C₄ 0.111g/L，铁蛋白138.7g/L，免疫球蛋白正常，血沉25mm/h。④气管黏膜活检回报：活检组织被纤维柱状上皮、间质炎性细胞浸润，病理诊断：支气管黏膜炎症（图3）。为进一步明确诊断予患者行病理特染结果回报：刚果红染色阳性（呈现苹果绿），符合支气管黏膜淀粉样物沉积。

图3 支气管黏膜炎症

最终诊断：气管-支气管淀粉样变性

患者广泛气管支气管狭窄，诊断主要考虑为“淀粉样变性”，诊断依据：呼吸困难进行性加重15个月，双肺听诊可闻及干鸣音，气管镜及3D-CT重建提示广泛气管支气管狭窄，声带息肉及反复肺内感染。建议患者病理加做刚果红染色或取腹部皮下脂肪行刚果红染色，可见染色阳性或可见浆细胞、淋巴细胞浸润。可行肺功能检查注意呼气吸气容量曲线变化。患者如为淀粉样变性应为气管支气管型，可经3D-CT明确，必要时行病理检查。鉴别诊断：①复发性多软骨炎：患者可有耳廓、眼部表现，关节肿痛、前庭功能异常等肺外表现，本病例肺外表现不明显，故暂不支持。②气管肿物：可有呼吸困难，严重时可出现三凹征，经肺部影像学及纤维支气管镜可证实。③支气管内膜结核：多为局限性狭窄，且气管镜下可见白苔或脓苔。治疗方面如患者为结节型淀粉样变性可行介入激光治疗，如为广泛气管支气管狭窄必要时可行支架治疗以改善症状。