肺隔离症是一种少见的先天性肺发育畸形，其特征为一部分发育异常的肺组织与正常的肺组织隔离，其本身有来自体循环异常分支供血的动脉而形成无功能肺组织，并与正常的气管、支气管缺乏正常交通。由于肺组织内血供丰富，且支气管交通不畅，易于发生感染，但其临床表现缺乏特征性，多表现为咳嗽、咳黄色脓痰和发热等非典型症状，部分病例发生咯血，常容易和其他肺部疾病相混淆而误诊。

男患，53岁，2010年2月2日以“反复咳嗽、咳痰三十余年，加重伴发热2天”为主诉入院。

患者三十余年来反复出现咳嗽、咳痰，时为脓性痰，无明显季节性，无咯血，无胸闷胸痛，无呼吸困难，曾于外院诊断“肺内感染”、“支气管扩张”等疾病，未做系统治疗。2天前无明显诱因出现发热，体温最高达39.7℃，无畏寒、寒战，咳嗽，咳少量黄痰，无咯血，无胸痛，无气短。自服“罗红霉素胶囊”，病情无缓解，遂来我院。患者病来无头晕头痛，无恶心呕吐，无心悸，无腹胀腹泻，饮食睡眠可，二便正常。既往史：否认高血压、冠心病、糖尿病病史，否认肝炎、结核等传染病史，否认外伤、手术、输血史，否认食物、药物过敏史，吸烟10年，戒烟约3年，否认酗酒史，否认疫区居住史，否认家族性遗传病史。

入院查体：体温38.2℃，心率106次/分，呼吸20次/分，血压130/80mmHg。神清语明，自主体位，查体合作，全身皮肤及巩膜无黄染，睑结膜无苍白，口唇无发绀，浅表未触及肿大淋巴结。颈软，颈静脉无充盈，气管居中，右肺呼吸音粗，左肺可闻及少量干鸣音，未闻及明显湿啰音。心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未及，肝肾区无叩痛，双下肢无水肿。

辅助检查：血常规示白细胞：12.0×10⁹/L，中性粒细胞：85.1%。尿常规示尿蛋白：+，尿沉渣镜检未见异常。动脉血气分析示pH：7.474，氧分压：80.2mmHg，二氧化碳分压：29.1mmHg，实际碳酸氢盐：20.9mmol/L，血糖（空腹）：5.93mmol/L，血钾：4.1mmol/L，钠：129.7mmol/L，氯：97.6mmol/L，肝功、肾功、心肌酶学未见明显异常。肺炎支原体抗体：1∶40，衣原体抗体：阳性，嗜肺军团菌抗体：阴性。血细菌培养：未见细菌生长。痰涂片查结核菌：阴性，结核菌素（PPD）试验：阴性。肺CT平扫（图1）显示：右肺下叶弥漫性分布大小不等空腔样、蜂窝样病变，空腔较大者直径约4.2cm，并见不规则团块、斑片影，纵隔窗示双侧背侧胸膜多处增厚，右肺下叶后基底段团块呈软组织密度，其内见多发点状钙化，并见其通过异常血管经主动脉裂孔与腹腔干相连，回流静脉注入右下肺静脉，右肺门散在淋巴结钙化。

图1 右肺下叶弥漫性分布大小不等空腔样、蜂窝样病变，并见不规则团块（肺窗箭头所指）、斑片影，纵隔窗示右肺下叶后基底段团块呈软组织密度，其内见多发点状钙化，并见其通过异常血管（纵隔窗箭头所指）经主动脉裂孔与腹腔干相连

入院诊断：1.支气管扩张合并感染；2.肺隔离症？

诊疗经过及疾病变化：入院后给予哌拉西林钠/他唑巴坦抗感染治疗，联合沐舒坦、多索茶碱等药物静脉滴注化痰、解痉。患者发热症状迅速改善，咳嗽、咳痰好转，复查血常规白细胞计数：8.0×10⁹/L，中性粒细胞百分比：76.10%，尿蛋白：+-，肺炎支原体抗体：1∶80。病情控制后，行肺增强CT检查（图2），结果显示右肺下组织供血动脉发自腹腔干，回流静脉注入右下肺静脉。肺部感染控制后，转胸外科手术治疗。

图2 箭头所指为异常供血动脉（发自腹腔干）

出院诊断：右肺隔离症