白塞病（Behcet's disease，BD）是一种原因不明的，以细小血管炎为基本病变的慢性进行性全身性疾病，当累及大中动脉和（或）静脉时称血管型BD。血管型BD可并发血管内的血栓形成和栓塞，需对其进行治疗，否则预后不良。我科曾收治1例BD合并下腔静脉血栓形成并发肺栓塞的危重病例，现介绍如下。

患者男性，33岁，2007年2月以“胸痛、呼吸困难4个月，咯血2个月，发热2天”为主诉入院。

患者于入院前4个月出现胸痛，呈针刺样，左侧胸部为主，部位广泛，伴呼吸困难，活动后加重。2个月来呼吸困难进行性加重，并出现咳痰带血，于当地医院应用抗菌药物抗感染，并应用地塞米松对症治疗未见改善。2天前发热，体温最高达38.2℃，无寒战，伴咯血，明显呼吸困难。既往史：1992年被诊断为“左下肢深静脉炎”。无肝炎和结核病史。个人史：银行职员，无特殊环境和职业接触史，无烟酒嗜好，无特殊家族史。

入院时查体：T：36.1℃，P：102次/分，R：22次/分，BP：95/60mmHg。神志清，呼吸急促，未触及肿大浅表淋巴结，口唇发绀，颈静脉怒张，右下肺呼吸音弱，未闻及干湿啰音，心音有力，律整，心率102 次/分，肺动脉瓣第二心音亢进，各瓣膜区未闻及病理性杂音，腹软，肝脾未触及，左下肢髌骨上缘15cm处周径较对侧增粗2cm，足背动脉搏动良好。

入院时辅助检查：血常规WBC 16.4×109/L，中性粒细胞百分比64.8%，RBC 4.2×10¹²/L，HB 131g/L，PLT 290×10⁹/L；血气分析pH 7.478，PaO₂ 49.8mmHg，PaCO₂ 26.7mmHg，19.3mmol/L；D-二聚体：960μg/L；肌钙蛋白I：0.11μg/L；脑钠肽（BNP）：1169.41pg/ml；心电图：窦性心律，心率118 次/分，电轴右偏，呈SⅠQⅢTⅢ改变，右心室大（图1）。

图1 心电图：窦性心律，心率118次/分，电轴右偏，呈SⅠQⅢTⅢ改变，右心室大

胸部增强CT：双肺上叶、下叶及中叶见多发斑片状高密度影，部分边界模糊，病变以胸膜下分布为主。右肺动脉主干及双侧肺动脉分支内见多发不规则充盈缺损（图2）。下肢血管超声：左下肢股浅静脉中下段以下管腔内可见不均匀中等回声光带，成双轨征，管腔不能完全压闭（图3）。下腔静脉内（肠系膜上动脉水平）可见7.7cm×2.3cm中低混合回声团块，有效通道约0.3cm（图4）。超声心电图：右室内径23.5mm，右心增大，室间隔偏向左心室侧，间接估测肺动脉收缩压61mmHg，三尖瓣轻度反流，心包积液，深6mm，左室容量减少，射血分数正常，EF77%。

图2 增强造影见右肺动脉主干及双侧肺动脉分支内多发不规则充盈缺损，肺内多发斑片影及实变影

图3 左下肢股浅静脉中下段以下管腔内可见不均匀中等回声光带，成双轨征

图4 下腔静脉内（肠系膜上动脉水平）可见7.7cm×2.3cm中低混合回声团块，有效通道约0.3cm

入院诊断：肺血栓栓塞症（中危），Ⅰ型呼吸衰竭

治疗经过及疾病变化：入院后立即行下腔静脉滤器置入术，为避免滤器接触血栓导致血栓脱落，采用右侧颈内静脉为穿刺点，将滤器置于腔静脉血栓上方。术后10分钟，患者出现大汗、恶心、头晕，心率下降至56次/分，血压下降至80/40mmHg，立即给予溶栓治疗，予尿激酶25万U静脉推注，之后予尿激酶75万U静脉点滴。尿激酶静脉推注后8分钟，患者上述症状消失，心率恢复至100次/分，血压升高至105/70mmHg。之后给予抗凝治疗，初为低分子肝素皮下注射，与肝素治疗重叠3天后华法林钠片口服抗凝，根据INR调整其剂量，使INR维持在2～3之间。治疗过程中患者出现咯血加重，最大量为30ml/d，为整口鲜血。追问病史，1997年出现口腔、生殖器溃疡、皮肤红斑。中药治疗后，近五年未发病。皮肤针刺试验阴性。考虑咯血可能与血管炎有关，由于患者拒绝使用激素治疗，故继续维持原抗凝方案，未使用促凝止血药物，患者入院第4天，咯血量逐渐减少，至出院时患者偶有痰中带血丝。患者入院后经溶栓、抗凝治疗，胸痛逐渐缓解。但入院第10天再次出现左侧胸痛，并伴一过性发热，体温37.8℃，无咯血。复查肺CT示左肺下叶新发小斑片影。继续予抗凝治疗，2日后患者胸痛消失。出院时情况：无胸痛、咯血，无发热，无咳嗽、咳痰，无呼吸困难，可下床活动。查体：T 36.0℃，P 84次/分，R 16次/分，BP 100/70mmHg。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心音有力，律整，肺动脉瓣第二心音亢进，双下肢周径差＜1cm。辅助检查：血常规WBC 7.9×10⁹/L，中性粒细胞百分比44.8%，RBC 4.31×10¹²/L，HB 133g/L，PLT 446×10⁹/L；血气分析：pH：7.412，PaO₂ 77.7mmHg，PaCO₂ 38.6mmHg；复查D-二聚体：308μg/L；肌钙蛋白I：0.03μg/L；BNP：332.38pg/ml；胸部CT：肺内部分阴影增大、增浓，部分阴影吸收、消散，右肺动脉主干及双侧肺动脉分支充盈缺损减少（图5）；下肢血管超声：左下肢股浅静脉仍可见血栓，大小3.0cm×0.2cm，下腔静脉血栓消失。超声心动图：右室内径25.7mm，右心增大，室间隔偏向左心室侧，间接估测肺动脉收缩压73mmHg，三尖瓣轻度反流，心包积液，深6mm，左室容量减少，射血分数正常，EF60%。

图5 20天后复查肺CT，肺内部分阴影增大、增浓，部分阴影吸收、消散，右肺动脉主干及双侧肺动脉分支充盈缺损减少

出院诊断：白塞病，肺血栓栓塞症

出院后随访：始终拒绝激素治疗，长期口服华法林。2年5个月后复诊，肺内斑片影明显消散，左肺上叶可见“马赛克征”，肺动脉明显增宽，右室、右房明显增大（图6）。5年时，活动能力明显受限，步行距离约为300米。

图6 2年5个月后复诊，肺内斑片影明显消散，左肺上叶可见“马赛克征”，肺动脉明显增宽，右室、右房明显增大

临床诊断：白塞病，肺血栓栓塞症，慢性血栓栓塞性肺动脉高血压