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已收藏Churg-Strauss综合征（Churg-Strauss syndrome，CSS）是一种血管炎性疾病，由Churg和Strauss于1951年首先报道该病，故得名。表现为全身小至中等血管坏死性血管炎、血管内外肉芽肿形成、外周血嗜酸性粒细胞增多以及组织及血管周围嗜酸性粒细胞浸润。该病又称为“变应性肉芽肿性血管炎”，但国内外文献多以Churg-Strauss综合征描述本病。CSS是一种少见疾病，年发病率为十万分之0.5～6.8，在哮喘人群中，年发病率可达万分之3.5～6.4。几乎所有CSS患者可追溯到哮喘病史。
女患，27岁，2008年2月7日因“发热伴咳嗽咳痰1个月，胸痛10天”入院。
患者于入院前1个月无诱因出现发热，最高体温达39℃，无畏寒寒战；伴咳嗽咳白痰，于当地医院应用阿奇霉素、头孢他啶、头孢哌酮等抗菌药物治疗无好转。入院前10天开始出现左侧胸痛，咳嗽时加重，并伴有气短，来诊。患者为农民，否认长期用药史；否认饲养鸽子及其他宠物史；否认食用不洁食物及生食肉类史。生活及工作环境干燥洁净，无特殊霉变物品接触史。既往史：1年前于外院诊断“支气管哮喘”，但患者未进行系统治疗。
入院时查体：T：36.9℃，P：106次/分，R：20次/分，BP：110/70mmHg。无发绀，未触及肿大浅表淋巴结，双肺较广泛干鸣音，呼吸相延长，右肺中部及左肺下可闻及中小水泡音，心音纯，心率106 次/分，各瓣膜区未闻及病理性杂音。余未查及异常体征。
入院时辅助检查：2008年2月7日血常规：WBC 24.1×109/L，中性粒细胞百分比69.1%，嗜酸性粒细胞百分比4.7%，嗜酸性粒细胞计数1.2×109/L，RBC 4.5×1012/L，HB 147g/L，PLT 340×109/L。血气分析：pH 7.456，PaO2 75.2mmHg，PaCO2 33.1mmHg，K+ 3.2mmol/L。心肌酶：CK 185U/L，CK-MB 51.5U/L。心电图：肢导及胸导T波倒置，V1～V3导联呈QS波，V4～V6导联R波递增不良（图1）。肺CT：双肺多发渗出病变（图2）。入院诊断：重症肺炎，支气管哮喘。
图1 心电图（入院时）
图2 肺CT：双肺多发渗出病变
治疗经过及疾病变化：入院后给予静点哌拉西林/他唑巴坦控制感染，静点多索茶碱及雾化吸入布地奈德联合沙丁胺醇改善气管痉挛等治疗。
入院第二天（2008年2月8日）出现排黑便症状，但无腹痛，检验示便潜血+++，考虑出现消化道出血，给予抑酸治疗。2月8日其他辅助检查：WBC 17.1×109/L，中性粒细胞百分比59.1%，嗜酸性粒细胞百分比14.7%，嗜酸性粒细胞计数2.51×109/L，RBC 3.9×1012/L，Hb 128g/L，PLT 283×109/L，尿常规：潜血++，RBC 46/HP，D-二聚体1955μg/L，肌钙蛋白2.31μg/L，BNP 1121.91pg/ml。加用甲泼尼龙40mg，每日一次，静点；预防性使用低分子肝素；扩冠及营养心肌治疗。同时完善总IgE、ANCA、抗核抗体系列、鼻窦CT、肌电图、心脏超声以及骨髓穿刺等检查。
入院第三天（2008年2月9日）心脏超声提示：左室心尖部异常回声团（图3），射血分数（EF）55%；鼻窦CT：未见黏膜增厚，仅见左侧鼻咽腔不规则。肌电图：左外展拇短肌、左胫前肌静止时无自发电位，轻收缩及大力运动时无运动单位电位，左腓浅神经感觉神经传导速度减慢。其他辅助检查结果：总IgE 696.94IU/ml，ANCA阴性，抗核抗体系列阴性。应用甲泼尼龙后患者胸痛、呼吸困难症状明显缓解。
图3 心脏超声示：左室心尖部异常回声团
入院第五天（2008年2月11日）患者左下肢胀痛，皮温凉，足背动脉搏动减弱；血管超声显示：左侧腘动脉管腔内可见许多低回声反射，其内少见血流信号，提示左下肢腘动脉血栓形成（图4）。给予尿激酶溶栓。
图4 血管超声示：左下肢腘动脉血栓形成
入院第六天（2008年2月12日）出现口角右偏，左侧肢体活动不良；头MRI提示：右侧基底节及右侧颞极新发梗塞病灶（图5）。将甲泼尼龙的剂量增加为80mg q12h静脉应用。
图5 头MRI示：右侧基底节及右侧颞极新发梗塞病灶
入院第九天（2008年2月15日）心脏超声复查显示，腔内未见异常回声，左室各壁中段偏下及心尖段较局限范围运动减低（图6）。继续甲泼尼龙原剂量治疗。
图6 心脏超声复查（入院第九天）
此后一周，患者临床症状和体征逐渐好转。消化道出血消失，左下肢皮温恢复正常。肺CT肺部阴影消散（图7）。至出院时，心电图基本正常（图8）；外周血中嗜酸性粒细胞恢复至正常。出院时患者仍口角右偏，左侧肌力3级。甲泼尼龙开始逐渐减量。
图7 治疗前后比较。左图为治疗前，右图为激素治疗10天，肺内渗出病变基本吸收
图8 出院时心电图基本正常
临床诊断：CSS
