韦格纳肉芽肿（Wegener's granulomatosis，WG）是一种病因不明的中小血管坏死性肉芽肿性炎性疾病，为ANCA相关性血管炎的一种。该病主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，也可累及眼、耳、关节、皮肤、心脏、消化道、周围神经和中枢神经系统。WG为自身免疫性疾病，该病男性略多于女性，从儿童到老年人均可发病，最近报道的年龄范围在5～91岁之间发病，但中年人多发，40～50岁是本病的高发年龄。我国发病情况尚无统计资料。激素联合细胞毒类药物治疗，5年的生存期可达87%。由于这一疾病是以Friedrich Wegener医生名字命名，而Wegener医生在二战期间是一名纳粹党徒，因此，2011年美国和欧洲的风湿和肾脏病等学会均建议将此疾病更名为“肉芽肿伴多血管炎”。

女患，58岁，于2010年2月25日因反复咳嗽、咳痰，眼部红肿5年，加重伴发热及呼吸困难2个月为主诉入院。

患者于5年前开始无明显诱因下出现间断咳嗽，咯少量白痰，同时伴有双眼红肿、视力下降。五年中曾因双眼红肿、结膜充血多次到各大医院眼科就诊。先后诊断为“双眼角膜炎；双眼结膜炎；双眼白内障”等，5年中间断口服或静滴抗生素，咳嗽咳痰等症状时有缓解，但眼部症状无明显改善。2个月前上述症状有所加剧，咳嗽加重，咳黄痰，伴有发热，最高体温38.7℃，出现呼吸困难，活动后加重。双眼充血加剧，视物模糊。近1个月又出现耳鸣，听力下降。

患者为农民，否认长期用药史；否认饲养鸽子及其他宠物史；否认食用不洁食物及生食肉类史。生活及工作环境无特殊霉变物品接触史。

入院查体：T：38.2℃，P：92次/分，R：24次/分，BP：120/80mmHg。神志清楚。听力：重听。双眼结膜充血，视力下降。呼吸略急促。口唇无发绀。鼻塞，鼻形增宽，呈鞍鼻畸形。气管居中，双肺呼吸音粗，双肺底可闻及少许湿啰音。心率：92次/分，心律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹部平软，肝脾未触及，全腹无压痛。双下肢无水肿。全身皮肤未见结节或皮疹。神经系统查体正常。

入院时辅助检查：白细胞：11.9×10⁹/L，中性粒细胞百分比75.39%，红细胞3.3×10¹²/L，HB 95g/L，PLT 675×10⁹/L。尿常规：隐血++，蛋白阴性，红细胞：24/HP，白细胞：6/HP。肾功能：Cr 63.3μmol/L，BUN 4.2mmol/L。血气分析：pH 7.429，PaO₂ 53.0mmHg，PaCO₂ 46.6mmHg，K⁺ 3.13mmol/L。肝功能：ALB 26.8g/L，AST 52U/L。CRP 25.7mg/L。血沉：65mm/h。入院时肺CT示（图1）：双肺多叶、段渗出性病变，双肺多叶段结节及小结节病变。

图1 2010-2-10肺CT：双肺多叶、段浸润病灶，双肺多叶段结节及小结节病变

入院诊断：慢性支气管炎急性发作；Ⅰ型呼吸衰竭；血尿原因待查；结膜炎

治疗经过及疾病变化：入院后给予静点哌拉西林/他唑巴坦及莫西沙星抗炎，多索茶碱改善气管痉挛等治疗。症状无明显好转，仍有发热，体温波动于38～39℃之间，神情萎靡。复查肺CT平扫：双肺多发结节病变未见减少，部分结节较前略微增大。鼻部CT：双上颌窦、筛窦炎，鼻腔前上部见密度增高影，边缘不规则（图2）。

图2 鼻部CT：双上颌窦、筛窦炎，鼻腔前上部密度增高影，边缘不规则

进一步化验检查回报如下：总IgE 66.15IU/ml，IgA 2.11g/L，IgM 0.465g/L，IgG 13.20g/L，SACE 29U/L，ANA 1∶100阳性，p-ANCA：阳性，类风湿因子：32.5IU/ml，复查尿常规，RBC：24/HP。行鼻部黏膜活检，病理汇报：见少许鳞状上皮，上皮下见肉芽组织形成，另见大量出血坏死，炎症渗出（图3）。

图3 上皮下见肉芽组织形成，另见大量出血坏死、炎性渗出

临床诊断：WG

给予甲强龙40mg每日一次静点。环磷酰胺1.0g（分2次静滴）。3天后甲强龙改为泼尼松50mg每日一次口服。

患者经治疗后体温恢复正常，呼吸困难明显缓解。2010-03-18复查肺CT较前相比斑片影明显吸收，结节减少（图4）。2010-03-19患者出院。出院时口服泼尼松片40mg/d。

图4 2010-3-18肺CT：炎症明显改善吸收，结节减少

2010-04-24随诊复查：血常规：白细胞10.2×10⁹/L，中性粒细胞88.7%，淋巴细胞6.4%，淋巴细胞绝对值：0.7×10⁹/L，血红蛋白112g/L，血小板307×10⁹/L。血气离子分析：pH 7.448，PaCO₂ 37.8mmHg，PaO₂ 86.6mmHg，K⁺ 3.5mmol/L，Na⁺ 137mmol/l，SaO₂ 96.5%。尿常规：隐血-，红细胞-，白细胞-。肾功能：正常。肝功能：ALB 33.7g/L，AST 10U/L。血沉：11mm/h。p-ANCA-，c-ANCA-。肺CT提示：双肺多叶、段病变较前部分吸收改善，左肺舌叶小斑片状实变范围较前减小，余所见基本同前片（图4）。继续每月应用环磷酰胺1.0g静点（共分5次），泼尼松30mg/d。

2010-06-04随诊复查：症状明显好转，无任何不适主诉，无呼吸困难，视物清晰，听力明显恢复。辅助检查：血常规：白细胞7.8×10⁹/L，中性粒细胞72%，血红蛋白122g/L，红细胞4.0×10¹²/L，血小板274×10⁹/L。血气离子分析：pH 7.44，PaCO₂ 39.3mmHg，PaO₂110mmHg，SaO₂ 98.2%。尿常规：隐血-，红细胞-，白细胞-。肾功能：正常。肝功能：白蛋白36g/L，AST 9U/L。血沉：10mm/h。p-ANCA：-，c-ANCA：-。肺CT：肺部结节影较前明显减少（图5）。每月应用环磷酰胺1.0g静点（共分5次），泼尼松20mg/d。

图5 2010-6-4肺CT：肺部结节影较前明显减少

2010-11-23随诊复查：血常规：白细胞5.3×109/L，中性粒细胞61.1%，血红蛋白130g/L，红细胞4.0×10¹²/L，血小板280×10⁹/L。血气离子分析：pH 7.42，PaCO₂ 40.9mmHg，PaO₂ 85.2mmHg，SaO₂ 96.6%。尿常规：隐血-，红细胞-，白细胞5.6/HP。肾功能：正常。肝功能：白蛋白正常。p-ANCA：-，cANCA：-。肺CT：肺部结节影基本消失（图6）。环磷酰胺1.0g静点（累计环磷酰胺剂量：8g）。

图6 2010-11-23肺CT：肺部结节影基本消失

1.累及到中轴鼻部、耳部、眼部病变，肺部病变及肾脏病变的患者，应高度警惕WG。

2.尽早获得病理学依据，对早期诊断意义重大。

3.对于WG的治疗，单纯使用糖皮质激素效果有限，应加用环磷酰胺等细胞毒类药物，进行治疗。