显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis，MPA）又称显微镜下多动脉炎（microscopic polyarteritls），是一种系统性、坏死性血管炎，属自身免疫性疾病。该病主要侵犯小血管，包括毛细血管、小静脉或微动脉，但也可累及小和（或）中型动脉。免疫病理检查特征是血管壁无或只有少量免疫复合物沉积。可侵犯全身多个器官，如肾、肺、眼、皮肤、关节、肌肉、消化道和中枢神经系统等，在临床上以坏死性肾小球肾炎为突出表现，但肺毛细血管炎也很常见本病男性多见，男女比约2∶1，多在50～60岁发病，我国的确切发病率尚不清楚。

男，65岁，因“发热、咳嗽、咳痰带血丝二十余天”于2010年6月8日入院。患者二十余天前自觉着凉后出现发热，午后发热，体温最高38.9℃，无寒战、无盗汗，伴有咳嗽，少痰，偶有血丝痰，无异味，伴流清涕，无咽痛，无呼吸困难，无胸痛，偶有乏力，无关节疼痛。曾于当地医院抗感染治疗（具体不详），未见好转。患者病来无头晕头痛，无恶心、呕吐，无腹痛腹泻，周身无皮疹，无关节肿痛。二便正常，体重下降约2公斤。既往史：遇冷空气刺激易咳嗽十年，每次咳嗽不超过一周即缓解，未系统治疗。否认心脏病，冠心病，高血压，糖尿病等慢性病病史。否认肝炎结核等传染病病史。过敏史：否认食物或药物过敏史。

入院查体：T：37.5℃，P：80次/分，BP：120/75mmHg，R：18次/分，神清语明，步入病房，睑结膜无苍白，皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大。颈静脉无充盈，口唇无发绀，咽部无充血，扁桃体无肿大。双肺叩诊清音，左肺可闻及湿啰音，右肺呼吸音清，心音纯正，律齐，各瓣膜区未及病理性杂音，腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿。

辅助检查：血常规：白细胞：10.5×10⁹/L，中性粒细胞百分比：84%，血红蛋白：106g/L，血小板：486×10⁹/L，尿常规：隐血+1，尿蛋白+-，红细胞1.51/HP，白细胞3.94/HP，C-反应蛋白：146mg/L，血生化：白蛋白：28.4g/L，AST：30U/L，ALT：101U/L，肌酐：69μmol/L，尿素氮：4.23mmol/L，血气分析：pH：7.435，氧分压：68.4mmHg，二氧化碳分压：38.6mmHg，动脉血氧饱和度：94.3%，肺炎支原体：1∶40，结核抗体、军团菌抗体均为阴性。HIV，TPPA，RPR阴性。肿瘤标志物阴性，痰结核菌涂片阴性。

肺CT（2010-6-07）：双肺胸膜下多发斑片影及磨玻璃密度影，其间见小叶间隔增厚，部分区域呈蜂窝样改变（图1）。

图1 双肺胸膜下多发斑片影及磨玻璃密度影，其间见小叶间隔增厚，部分区域呈蜂窝样改变

入院诊断：社区获得性肺炎

治疗经过及疾病变化：入院后给予美罗培南0.5g q8h静点抗感染治疗，但患者体温无明确改善。入院第3天：患者仍有发热，体温无下降趋势，并出现左眼结膜充血，眼科会诊诊断：结膜炎，并给予可乐必妥滴眼液滴眼。入院第4天：患者体温升高达40℃，咳嗽加重，仍有咯血丝痰，给予行血细菌培养检查及复查血常规、血沉等检查，并加用莫西沙星0.4g日一次静点及止咳药物治疗。血常规回报：白细胞：10.6×10⁹/L↑，中性粒细胞百分比81.9%↑，血红蛋白106g/ L↓，血小板477×10⁹/L↑，血沉：50mm/h。入院第5天：患者体温无明确改善并出现听力下降，给予非甾体抗炎药控制体温，完善ANCA、支气管镜肺泡灌洗、肺功能+激发试验、鼻窦CT、肌电图及Coomb试验，复查血尿常规及生化检查。入院第6天：患者体温下降至正常，结膜充血及听力无好转，并突发腹部绞痛，检查结果回报：立位腹平片：未见异常，血尿淀粉酶及血脂肪酶未见异常，对症处理后腹痛略有改善，其他检查回报：支气管激发试验阴性，弥散功能下降，肌电图及Coomb试验阴性，鼻窦CT：双上颌窦、蝶窦、筛窦、额窦内可见软组织密度影，黏膜明显增厚（图2）。肺泡灌洗液呈洗肉水样改变，血常规回报：白细胞：12.3×10⁹/L↑，中性粒细胞百分比85.9%↑，血红蛋白98g/L↓，血小板440×10⁹/L↑，尿常规：隐血+2，尿蛋白±，红细胞4.44/HP↑，白细胞8.44/HP↑，便潜血±，p-ANCA阳性，肾活检示：新月体肾小球肾炎，寡免疫复合物沉积。

图2 双上颌窦、蝶窦、筛窦、额窦内可见软组织密度影，黏膜明显增厚

修正诊断：显微镜下多血管炎。调整治疗方案为甲泼尼松龙80mg日二次静点，环磷酰胺0.2隔日一次静点，下调抗生素为二代头孢。

入院第9天：患者突发咯血伴有呼吸困难血氧下降，指脉氧下降至50%（图3），神志尚清，立即给予气管插管呼吸机辅助通气，并复查血常规及肾功能，化验回报：血常规：白细胞：25.8×10⁹/L，中性粒细胞百分比90.4%，血红蛋白102g/L，血小板419×10⁹/L，肾功能：肌酐779μmol/L，尿素氮29.3mmol/L。调整治疗方案为：甲泼尼松龙500mg日一次静点连3天，环磷酰胺0.6g日一次静点连2天，亚胺培南/西司他丁1.0g q8h静点，丙种球蛋白20g日一次静点连5天，并给予血浆置换2000ml日一次治疗共5次，连续性血液净化治疗日一次及营养支持治疗。

图3 双肺野透过度明显降低，多发渗出及斑片影

入院第13天：患者病情稳定（图4），无咯血，结膜充血改善，听力改善，腹痛消失，化验检查：p-ANCA阴性，血沉23mm/h，C-反应蛋白16.4mg/L，肌酐496μmol/L。

图4 双肺野透过度有所改善，多发渗出及斑片影有所吸收

临床诊断：显微镜下多血管炎，弥漫性肺泡出血