显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis，MPA）是一种系统性、坏死性血管炎，属自身免疫性疾病。该病主要侵犯小血管，包括毛细血管、小静脉或微动脉，但也可累及小型动脉和（或）中型动脉。免疫病理检查特征是血管壁无或只有少量免疫复合物沉积。可侵犯全身多个器官，如肾、肺、眼、皮肤、关节、肌肉、消化道和中枢神经系统等，在临床上以坏死性肾小球肾炎为突出表现，但肺毛细血管炎也很常见。本病男性多见，男女比约2∶1，多在50～60岁发病，我国的确切发病率尚不清楚。

男患，68岁，以“咳嗽23天，发热17天”于2011年5月30日入院。

患者23天前着凉后出现咳嗽，偶咳少许白泡沫痰，周身乏力，周身肌肉及双侧髋、膝、踝关节疼痛，活动耐力下降，自服感康无效，15天前开始出现寒战、发热，均为下午到夜间发热，体温最高38.7℃，自服对乙酰氨基酚（扑热息痛）片后热退，4～5小时后体温复升，于当地诊所静点二代头孢（具体不详）4天，症状无改善，仍发热，体温无下降趋势，偶有咳嗽，咳少许白色泡沫痰，无痰中带血，仍乏力明显，有活动后气短，但可平卧，逐渐消瘦，体重减轻5公斤，病来患者无胸闷胸痛，饮食可，睡眠欠佳，无尿频尿急尿痛，大便正常。既往史：高血压病10年，血压最高达180/100mmHg，目前口服“北京降压零号”，血压多在140/70mmHg，5个月前曾发生一过性肉眼血尿2次，未经治疗，自行缓解。否认糖尿病，冠心病病史，否认肝炎，结核病史。否认手术外伤史。吸烟30年，平均每日吸烟10～20支，饮酒30年，平均每日饮酒3两。否认药物过敏史。

入院时查体：T：37.9℃，P：78次/分，R：20次/分，BP：140/60mmHg。神清语明，步入病房，查体合作。结膜无苍白，巩膜无黄染，口唇和四肢末梢不发绀，咽部无充血。颈软，气管居中，呼吸平稳，浅表淋巴结未及肿大。胸廓对称，双肺叩诊呈清音，双肺呼吸音粗，双肺下可闻及帛裂音。心音纯，心率：78bpm，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音和额外心音。腹平坦，柔软，肠鸣音3次/分，全腹无压痛，肝脾肋下未触及，双肾区无叩痛，双下肢无水肿。

辅助检查：血常规：WBC：15.3×10⁹/L，NE%：67.0%，RBC：3.4×10¹²/L，HB：103g/L，嗜酸性粒细胞百分比：6.8%，嗜酸性粒细胞计数：1.04×10⁹/L；尿常规：红细胞46.4/HP，白细胞21.8/HP，空腹血糖7.14mmol/L；血脂系列无明确异常，肺炎支原体抗体阴性。肺CT：双肺小叶间隔增厚，见磨玻璃密度影，主要分布于胸膜下；双下肺呈网格状改变，部分形成胸膜下蜂窝影；左肺下叶见囊状透光区；纵隔淋巴结肿大（图1）。

图1 双肺小叶间隔增厚，见磨玻璃密度影，主要分布于胸膜下；双下肺呈网格状改变，部分形成胸膜下蜂窝影；左肺下叶见囊状透光区；纵隔淋巴结肿大

入院诊断：1.间质性肺疾病；2.嗜酸性粒细胞增多原因待查；3.肺炎；4.肺大疱；5.泌尿系感染；6.高血压病3级（极高危）

治疗经过及疾病变化：入院后给予美罗培南0.5g q8h静点抗感染治疗，但患者体温无明确改善，最高体温达39.3℃。

入院后第2天化验回报：血气分析：酸碱度：7.431，氧分压：77.2mmHg，二氧化碳分压：29.6mmHg，动脉血氧饱和度：96.3%；血常规：白细胞：15.7×10⁹/L，红细胞：2.4×10¹²/L，血小板：279×10⁹/L，血红蛋白73g/L，中性粒细胞百分比：84.4%，血网织红细胞1.0%，嗜酸性粒细胞计数：0.68×10⁹/L；尿常规：蛋白+1，白细胞：42.3/HP，白细胞管型1-2，镜下未见红细胞；便常规：正常，潜血阴性，肝功能：TP：59.3g/L，ALB：26.10g/L，ALT：38U/L，AST：21U/L，白球比0.79；肾功：肌酐：190μmol/L，尿素氮：17.24mmol/L；血清离子：钾：3.75mmol/L，钙：1.88mmol/L；心肌酶：CK：24U/L，CK-MB：6U/L；空腹血糖：6.42mmol/L。糖化血红蛋白：6.2%；凝血五项：D二聚体：1507μg/L；贫血系列：铁蛋白：341.3ng/ml，叶酸：2.91pg/ml；脑钠肽前体：3850pg/ml；CRP：112mg/L，RF：258U/ml；免疫球蛋白：IgG：17.6g/L；抗核抗体阴性；军团菌抗体、结核抗体阴性。补充诊断：贫血、肾功能不全。

入院第3天：患者仍有发热，体温无下降趋势，联合应用利奈唑胺抗感染治疗。但患者表现为全身系统性疾病：发热、肺部受累、肾脏受累，主要除外全身系统性疾病如血管炎，完善ANCA检查，但为阴性结果，建议患者行肾脏穿刺活检，但患者拒绝。

入院第4天：患者发热无改善，反复行血细菌培养检查监测肾功能、血常规，发现肾功能进一步恶化，肌酐223μmol/L，血常规中嗜酸性粒细胞降至正常，血培养阴性，并完善骨穿检查除外恶性血液病，同时完善肺功能检查，示限制性通气功能障碍，弥散功能下降，支气管激发试验阴性。支气管镜检查镜下未见异常，同时行支气管肺泡灌洗，灌洗液澄清，未见洗肉水样改变。患者足量应用强效广谱抗生素治疗未见疗效，下调抗生素为半合成青霉素，患者无激素应用禁忌证，且肾功能进行性恶化，不能除外血管炎，故加用甲强龙40mg日一次静点。经反复与患者及家属沟通，患者同意行肾活检。

入院第5天：患者应用激素后体温降至正常，呼吸困难明显改善，关节疼痛改善，继续激素治疗。骨穿结果回报为：感染性贫血。

入院第6天：复查肾功能无进展，肌酐229μmol/L，并行肾活检，再次复查ANCA并行抗肾小球基底膜抗体检查。

入院第7天：ANCA回报P-ANCA阳性，抗肾小球基底膜抗体阴性。

入院第11天：患者肾活检结果回报：镜下见11个肾小球，其中3个小球见细胞性新月体，1个小球见小的细胞性新月体，4个小球见节段性纤维素样坏死，可见较多中性粒细胞，肾小管上皮细胞浊肿变性及空泡变性，灶性小管萎缩，多灶性小管上皮低平、管腔增宽，大片状间质水肿，多灶性炎细胞浸润，为单核细胞、淋巴细胞及浆细胞，并可见中性粒细胞及嗜酸性细胞，小动脉明显增厚、分层。免疫荧光：IgG（±），IgA（±），IgM（-），C₃（±），F：（-），C1q（-），病理诊断：局灶性坏死性肾小球肾炎。

修订诊断：系统性血管炎（显微镜下多血管炎）

入院第12天：调整治疗方案为甲泼尼龙500mg日一次静点连续3天，此后改为甲泼尼龙片48mg日一次口服，同时环磷酰胺0.2g隔日一次静点共4次。

患者一般症状改善，无发热、无气短，化验检查：肌酐降至143μmol/L，CRP正常，患者出院。