类风湿关节炎（rheumatoid arthritis，RA）是以主要侵袭滑膜关节的一种慢性、对称性关节炎为主要临床表现的全身性自身免疫性疾病，RA关节外最常见累及的系统为呼吸系统，包括胸膜病变、气管病变、肺实质病变和肺血管病变等，其中RA间质性肺疾病（RA-ILD）是RA呼吸系统受累最常见的表现之一。RA患者中RA-ILD的发病男∶女为1.5～2∶1，起病隐袭，发病缓慢，临床表现主要为干咳，活动后气短，部分患者可出现杵状指，双下肺可闻及帛裂音。血清学检查RA特征性抗体阳性。早期胸部CT改变多为双肺底弥漫性斑片浸润影或微细结节影，晚期表现蜂窝肺。RA-ILD的中位生存时间为3～3.5年，仅有少部分患者出现病情恶化，出现RAILD的急性加重，大部分因呼吸衰竭最终死亡。

男患，75岁，主因“双侧手关节肿痛十余年，活动后气短1个月，加重3天”入院。

患者十余年前反复出现双侧手部关节肿痛，包括掌指关节，指间关节肿痛，伴有晨僵，持续1小时左右可缓解，于当地医院诊断为类风湿关节炎，持续服用泼尼松片5mg/d，间断仍有关节肿痛。1个月前出现活动后气短、咳嗽、少许白色泡沫痰，偶有发热，体温最高38℃，伴有双侧手部关节肿痛，当时于我院诊断为类风湿关节炎相关间质性肺疾病（RAILD），口服甲泼尼龙琥珀酸钠片80mg/d，分2次口服，患者在1个月内减量至68mg/d。入院前3天患者静息时出现明显的呼吸困难，口唇发绀，活动受限，同时痰量增多，为白色黏痰，不易咳出，无发热，夜内可平卧。当地医院应用甲泼尼龙琥珀酸钠静滴（具体不详）等治疗，患者无好转而来我院进一步诊治。既往史：高血压病史十余年，倍他乐克25mg每日2次口服，血压控制可。冠心病史10年，口服阿司匹林100mg每日1次，糖尿病病史1年，自行口服瑞格列奈，血糖控制可。

入院时查体：T：36.7℃，P：106次/分，R：30次/分，BP：127/78mmHg。神清语明，推入病室，查体合作。面罩吸氧（5L/min）。结膜无苍白，巩膜无黄染，口唇和四肢末梢发绀。颈软，气管居中，浅表淋巴结未及肿大。胸廓对称，呼吸急促，桶状胸，双肺叩诊呈清音，双肺呼吸音弱，双肺下部可闻及湿啰音，未闻及干鸣音。心音低钝，心率106bpm，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音和额外心音。腹平坦，柔软，肠鸣音3次/分，全腹无压痛，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿。

入院时辅助检查：血气分析（面罩吸氧5L/min）：pH 7.507，PaO₂：52.3mmHg，PaCO₂：38.2mmHg。血常规：白细胞：13.9×10⁹/L，中性粒细胞百分比：87.2%，红细胞：3.97×10¹²/L，血红蛋白：122g/L，血小板：184×10⁹/L。肌钙蛋白I：0.22ng/ml。ECG：窦性心动过速。生化：CK 25U/L，CKMB 22U/L，Alb 21.2g/L，ALT 65U/L，K⁺ 3.25mmol/L，Na⁺ 139mmol/L。肺CT影像较1个半月前明显加重，表现为小叶间隔弥漫性增厚，肺内散在斑片状及索条状高密度影以右肺上叶尖后段及双肺下叶为重，双肺透过度不均，可见类圆形透过影，局部透光区相互融合改变，右肺上叶实变区内可见囊性变。双侧少许积液（图1）。

图1 肺CT影像较1个半月前明显加重，表现小叶间隔弥漫性增厚，肺内散在斑片状及索条状高密度影以右肺上叶尖后段及双肺下叶为重，双肺透过度不均，可见类圆形透过影，局部透光区相互融合改变，右肺上叶实变区内可见囊性变（左图为首次出院前，右图为本次入院）

入院后诊断：类风湿性关节炎相关间质性肺疾病急性加重，Ⅰ型呼吸衰竭，类风湿性关节炎，高血压病，冠心病，2型糖尿病，低钾血症

治疗经过及疾病变化：入院后先后给予美罗培南抗感染治疗，甲泼尼龙琥珀酸钠80mg日2次静滴，氨溴索+布地奈德雾化解除气管痉挛，氨溴索30mg静推化痰，氯化钾片纠正离子紊乱，监测血糖，控制血压等对症治疗，完善C-反应蛋白（CRP），类风湿因子（RF）等相关检查，评估患者病情轻重。治疗后患者呼吸困难无缓解，需氧量增加，面罩吸氧改为8L/min，血氧饱和度维持在90%左右。化验回报：血气分析（面罩吸氧8L/min）：pH 7.450，PaO₂：48.2mmHg，PaCO₂：44.6mmHg。红细胞沉降率：50mm/h。PT 9.8秒，APTT 22秒，FIB 4.7g/L，D-dimer 174μg/L。CRP 132mg/L，RF 51.8IU/ml。降钙素原：0.16ng/ml。支原体抗体：1∶80。BNP 283.9pg/ml。CMV抗体：阴性。患者经甲泼尼龙琥珀酸钠80mg日2次静滴后，呼吸无改善，给予甲泼尼龙琥珀酸钠500mg/d，冲击治疗3天，呼吸困难曾有好转，血氧饱和度达90%以上。将甲泼尼龙琥珀酸钠减量至160mg日2次静点，血氧饱和度监测在80%～90%之间。患者及家属拒绝无创通气。入院后第12天患者出现持续呼吸困难，查体：神志模糊，可唤醒，HR 139次/分，BP 85/57mmHg，R 30次/分。SPO₂：70%，双肺呼吸音粗，双肺下部可闻及湿啰音，家属不同意气管插管机械通气治疗，抢救无效，最终临床死亡。