皮肌炎（dermatomyositis，DM）是一种全身免疫性结缔组织病，主要累及肌肉和皮肤，肺间质病变（interstitial lung disease，ILD）是其常见且严重的合并症，可引起肺功能衰竭而导致死亡。肺损害以发热、咳嗽、咳痰、呼吸困难为主要症状，而皮肌炎症状不典型，易被忽略。国外文献报道皮肌炎肺损害发生率28.7%。一旦出现间质性肺病，肺功能差，治疗效果欠佳，病死率高。

女患，54岁，2011年2月15日以“气短4个月，加重伴咳嗽咳痰发热7天”为主诉入院。

患者于入院4月前无明显诱因出现活动后气促、呼吸困难，无咳嗽咳痰，无发热，就诊于沈阳某医院，诊断为“过敏性肺炎”，给予莫西沙星0.4g每日一次静点，糖皮质激素每日2次（具体剂量不详）静点，疗程一周，治疗后病情好转出院。出院后口服美卓乐80mg/d一周、40mg/d一周、24mg/d一周、8mg/d一周、4mg/d一周，后停用。

患者于入院前7天无明显诱因再次出现气促、呼吸困难，咳嗽，咳少量白色黏痰，痰中无血丝、无臭味，伴低热，体温达37.5℃，逐渐出现双下肢肌无力及肌肉酸痛，复诊于沈阳某医院，仍诊断为“过敏性肺炎”，给予“糖皮质激素”、“左氧氟沙星”、“莫西沙星”、“沐舒坦”、“维生素C”等药物静点治疗，治疗过程中体温逐渐升高，最高体温达39.6℃，呼吸困难逐渐加重，至安静状态下即明显气短，并出现有眼干口干等症状，遂转入我院系统诊治。

既往史：3年前曾于某中医院诊断为“神经性皮炎”，中药治疗后好转。

入院时查体：T：37.6℃，P：112次/分，R：32次/分，BP：110/70mmHg。口唇和四肢末梢发绀，呼吸急促，浅表淋巴结未及肿大。胸廓对称，双肺叩诊呈清音，双肺呼吸音弱，以双肺下明显，双肺未闻及明显干湿啰音。心音纯，心率110bpm，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音和额外心音。躯干及四肢可见红斑、水肿，双手双足脱屑，周身皮肤粗糙，余未查及异常体征。

入院时辅助检查：血常规：白细胞6.3×10⁹/L，中性粒细胞百分比74.5%，血小板188×10⁹/L，血红蛋白128G/L。动脉血气分析：pH 7.470、PaCO₂ 35.9mmHg、PaO₂ 46.0mmHg；ECG：窦性心动过速。肺CT（图1）：双肺多发模糊斑片影和融合实变高密度影，散在磨玻璃密度小结节影。

图1 双肺多发模糊斑片影和融合实变高密度影，散在磨玻璃密度小结节影

入院诊断：1.间质性肺疾病；2.Ⅰ型呼吸衰竭

治疗经过及疾病变化：入院后予给予美罗培南

抗感染治疗，甲强龙80mg日一次静点。入院第三天（2011年2月17日），呼吸困难较前加重，不能平卧。查体：T：37.6℃，P：149次/分，R：40次/分，BP：110/60mmHg。双肺叩诊呈清音，双肺呼吸音弱，以双肺下明显，双肺未闻及明显干湿啰音。心音纯，心率149bpm，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音和额外心音。复查心电图提示窦性心动过速、心率149bpm。血气离子分析：（鼻导管吸氧5L/min）酸碱度7.452、二氧化碳分压35.9mmHg、氧分压31.1mmHg。肌钙蛋白I 0.10ng/ml。肌酸激酶：1930U/L、肌酸激酶MB同工酶：41U/L。血沉：12mm/h。抗核抗体谱：ANA抗核抗体（+）1∶100，其余抗体指标未见阳性。免疫球蛋白A、G、M均正常、补体C3略低0.645g/L、补体C4 0.198g/L正常、C-反应蛋白偏高28.40mg/L、类风湿因子阴性。肺CT（图2）显示：双肺多发模糊斑片影和片状融合实变，散在磨玻璃密度和小结节影，融合成片，肺内病变迅速进展。

图2 双肺病变进展明显，双侧少量胸腔积液

患者呼吸衰竭加重，病情危重，给予无创呼吸机辅助通气，甲强龙500mg冲击治疗。患者甲强龙冲击治疗3天的过程中，指脉氧血氧饱和度维持在75%～85%之间，气短较前减轻，氧合稍改善，查体：双侧中下肺野出现湿啰音。甲强龙500mg用至第三天时，血氧饱和度可升至90%～95%，呼吸困难明显好转。此后逐渐下调甲强龙至120mg日2次静点，血氧饱和度安静时在95%左右，稍活动时在90%左右，呼吸频率28次/分，咳较多白痰，双肺底湿啰音较前略减少。相关化验回报：血气离子分析：（面罩吸氧10L/min）酸碱度7.478、二氧化碳分压35.5mmHg、氧分压90.9mmHg。肌钙蛋白阴性，肌酸激酶：1562U/L、肌酸激酶同工酶：54U/L，LDH：920U/L。此时患者状态允许进行进一步检查，故行唾液腺ECT（图3）检查，显示：双腮腺显影清晰，体积稍大，双颌下腺显影欠清晰。20分钟后给予VC刺激，双腮腺、颌下腺放射性未见明显消退；显影结束时，双腮腺、颌下腺、口腔内放射性较给予VC刺激后，未见明显改变，提示双腮腺、颌下腺功能受损。甲状腺摄取核素功能增强。行泪液分泌试验，显示双眼泪液分泌减少（小于5mm）。行肌电图检查，显示右肱二头肌肌源性损害。

图3 唾液腺ECT：给予VC刺激后，双腮腺、颌下腺放射性未见明显消退；显影结束时，双腮腺、颌下腺、口腔内放射性较给予VC刺激后，未见明显改变，提示双腮腺、颌下腺功能受损。甲状腺摄取核素功能增强

补充诊断：皮肌炎，干燥综合征（继发可能性大），皮肌炎肺损害急性加重

入院第12天（2011年2月26日），下调激素至100mg日两次静点。患者病情好转，仍感活动后气短，无呼吸困难，夜间可平卧，无发热，咳嗽咳白痰，无咯血。查体：血氧饱和度维持于95%～100%之间，听诊双肺可闻及少量湿啰音，心律齐，双下肢水肿，双手双足脱屑及周身皮肤粗糙较前好转。复查相关化验指标回报：动脉血气离子：钾离子4.03mmol/L、酸碱度7.445、二氧化碳分压47.3mmHg、氧分压82.1mmHg、血氧饱和度96.4%。生化：ALB：29.2g/L、CK：758U/L、CKMB：40U/L，LDH：577U/L。

入院第17天（2011年3月03日），甲强龙减量为80mg日2次静点。患者病情较前进一步好转，夜间可平卧，无呼吸困难，活动后气短较前好转，无发热，咳嗽白痰较前好转。查体：双肺可闻及少量湿啰音，心律齐，双下肢水肿，双手双足脱屑及周身皮肤粗糙较前明显好转，肌肉无力较前好转。

入院第22天（2011年3月08日），甲强龙减量为每日120mg静点。化验：肌酸激酶：603U/L、肌酸激酶同工酶：51U/L，ALT：110U/L，AST：45U/L，LDH：488U/L。复查肺CT（图4）：双肺病变明显吸收。治疗过程中出现声音嘶哑，行气管镜检查（图5），显示双侧声带及气管壁白色附着物，病理见气管黏膜组织内大量曲霉菌生长。给予12.5mg两性霉素B雾化吸入治疗，1周后症状好转。

图4  大剂量激素治疗20天后，双肺内渗出病变较前好转

图5 气管镜检查：可见声门及气管壁白色附着物，见白色箭头所指，病理见气道黏膜组织内大量曲霉菌生长

此后，患者病情进一步稳定，至2011年3月15日，甲强龙减量为80mg日1次静点。患者无咳嗽咳痰，无发热，无呼吸困难，查体：周身皮肤正常，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，双下肢无水肿，C-反应蛋白及肌酶谱恢复正常。于3月20日出院，院外定期复查，指导激素使用。

临床诊断：皮肌炎，皮肌炎相关性间质性肺疾病急性加重，继发性干燥综合征，Ⅰ型呼吸衰竭，声带-气管侵袭性曲霉菌感染