系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus， SLE）是全身性自身免疫病，以多脏器多系统累及为特点。肺脏作为SLE常见的受累器官，其表现多种多样，约1%～4%的SLE患者可出现急性狼疮性肺炎，病理显示为弥漫性肺损伤或肺出血，其中弥漫性肺泡出血（DAH）是SLE严重的肺部合并症，是狼疮危象表现之一，病死率极高。DAH是一组以咯血、呼吸困难、贫血及影像学表现弥漫性肺泡浸润或实变为特征的临床综合征，包括SLE在内的多种结缔组织病可引起DAH。

女患，14岁，2011年6月20日以“咳嗽、咯血伴发热二十余天，气短7天”为主诉入院。

患者于入院前二十余天着凉后，出现咳嗽，咳痰带血丝，未见大量咯血表现，无胸闷胸痛，伴发热，体温高峰多出现在夜间，最高可达40.0℃，无畏寒及寒战，未予治疗。近一周患者逐渐出现气短，进行性加重，直至稍活动即自觉明显气促，可平卧，无夜间憋醒，急诊就诊于我院，予“厄他培南”抗感染治疗，未见明显好转，为求进一步诊治转入我科。病来无头痛，无腹痛腹泻，无尿频尿急，无关节肌肉疼痛。明显乏力，饮食差，睡眠可，二便正常。半年体重下降约10kg。既往史：患者自诉2年来存在光过敏、脱发、长期反复发作的口腔溃疡。患者1年前在外院诊断“荨麻疹”，具体治疗不详，病情反复发作一年余，现好转，否认高血压，糖尿病，冠心病病史，否认肝炎，结核病史，否认手术外伤史。过敏史：自诉“花粉过敏”，过敏表现为周身皮疹，夏季明显，无喘息。

入院时查体：T：36.4℃，P：116次/分，R：24次/分，BP：109/66mmHg。神清语明，平车推入病室，结膜无苍白，巩膜无黄染，口唇和四肢末梢发绀。颈软，气管居中，呼吸略促，双侧颈部淋巴结肿大，大小0.5～1cm，质地中等硬度，无触痛，活动佳。胸廓对称，双肺叩诊呈清音，双肺呼吸音粗，可闻及较广泛细小湿啰音。心音纯，心率116bpm，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音和额外心音。腹平坦，柔软，右上腹压痛，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿。

入院时辅助检查：血常规：WBC：8.9×10⁹/L，NE%：66.6%，RBC：1.8×10¹²/L，HB：54g/L，PLT：120×10⁹/L；血清补体：C3：0.161g/L，C4：＜0.0167g/L；血清免疫球蛋白轻链测定：KAP：21.4g/L，LAM：14.7g/L；免疫球蛋白G：26.5g/L；血气分析（未吸氧）：pH 7.46，PaO₂ 54mmHg，PaCO₂ 28mmHg；肺CT（图1）：双肺弥漫分布磨玻璃密度斑片影，密度不均，纵隔间隙多发淋巴结；腹部CT：脾大，腹腔多发淋巴结肿大。

图1 双肺弥漫分布磨玻璃密度斑片影，密度不均，纵隔间隙多发淋巴结

入院诊断：双肺弥漫性病变性质待查，DAH待除外；结缔组织病？；Ⅰ型呼吸衰竭；贫血原因待查

治疗经过及疾病变化：入院后应用哌拉西林他唑巴坦抗感染治疗，完善肾功能、尿常规、ANA系列、ANCA、血沉、CRP等免疫相关检查明确病因诊断及病原学检查。

入院第三天（2011年6月22日）患者呼吸困难较前加重，仍有发热。查体：T 39.2℃，监护示：P：136次/分，R：28次/分，BP：120/80mmHg，SPO₂：74%，神志清楚，急性病容，呼吸浅快，口唇苍白，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿啰音。入院后辅助检查回报：抗核抗体系列：ANA＞1∶1000，dsDNA：阳性，nRNP/SM：阳性，抗Sm抗体：阳性；凝血五项：PT、TT均正常，APTT：38S，D-Dimer：763μg/L；尿便常规、肝肾功能、血清离子、心肌酶谱、血糖、肌钙蛋白、Coombs试验、ANCA、抗心磷脂抗体、酸溶血试验、贫血系列、肝炎病毒、CRP及类风湿因子等检测均正常，细菌、支原体、衣原体、军团菌和结核菌等病原学和抗体检测均为阴性；ECG：窦性心动过速，T波低平。心脏PDE：未见异常。予甲强龙500mg日一次静点3天，后逐渐减量，同时保护胃黏膜、补钙、监测和控制血糖等支持对症治疗。丙种球蛋白冲击治疗20g日一次静点7天。输洗涤红细胞2U。无创呼吸机辅助通气（ST模式，f：14次/分，IPAP：18cmH₂O，EPAP：6cmH₂O），加压给氧10L/min。

修正诊断：SLE，DAH。

入院第五天（2011年6月24日）患者体温较前下降，偶有咳嗽，无咯血，饮食睡眠佳。查体：P：96 次/分，SPO₂：96%，BP：96/62mmHg，神志清楚，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心律齐，腹平软，双下肢无水肿。24小时尿蛋白定量正常。停用呼吸机，改用鼻导管吸氧（3L/min）。应用甲强龙500mg冲击治疗三天后，甲强龙减量为80mg日两次静点。

入院第八天（2011年6月27日）甲强龙减量为80mg日一次静点。

入院第九天（2011年6月28日）无发热，无咳嗽咳痰，无明显呼吸困难。查体：监护示：P：62次/分，SPO₂：100%，BP：100/66mmHg。神志清楚，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心律齐，腹平软，双下肢无水肿。应用丙种球蛋白治疗7天，停用丙种球蛋白冲击治疗。

入院第十天（2011年6月29日）患者病情平稳，无发热，无呼吸困难，无咯血。查体：P：76次/分，BP：118/65mmHg，神志清楚，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心律齐，腹平软，肝脾未触及，双下肢无水肿。辅助检查：血常规：白细胞7.7×10⁹/L，中性粒细胞百分比：54%，血红蛋白：71g/L，血小板：160×10⁹/L。肝功能：白蛋白：26g/L，谷丙转氨酶：52u/L，谷草转氨酶：39u/L，肾功：肌酐：32.8μmol/L，钙1.88mmol/L。血清补体：补体C3＜0.17g/L，补体C4＜0.06g/L。转入风湿科继续治疗。

此后2个月，患者加用免疫抑制剂治疗，临床症状和体征正常，监测免疫指标基本平稳。出院后定期风湿科门诊随诊治疗，复查肺CT：肺内透过度明显改善，磨玻璃影基本消散（图2）。

图2 肺内透过度明显改善，磨玻璃影基本消散

临床诊断：SLE合并DAH。