类风湿关节炎（RA）是最常见的结缔组织疾病。在欧洲国家，有0.31%～0.85%的成年人会发生此病，其中女性占多数。RA是一种以慢性对称性破坏性滑膜炎为特征的自身免疫性疾病。虽然RA的主要病理改变在运动关节的滑膜，许多关节外的器官也被涉及，肺部最常受累。类风湿关节炎相关性间质性肺疾病（RA-ILD），早期因无明显临床症状和体征而经常被忽略，至晚期出现肺纤维化时则预后较差，可因呼吸衰竭而死亡，ILD是RA患者死亡的重要原因。

男患，74岁，2010年11月14日“反复咳嗽十余年，加重伴发热气短一月余”为主诉入院。

患者近十年反复出现咳嗽，咳白色泡沫痰，痰中无血丝，无臭味，季节交换时咳嗽咳痰加重，未系统治疗。1个月前无明显诱因出现发热，体温最高达38.5℃，无畏寒及寒战，无胸痛，仍有咳嗽咳白色黏痰，痰量约15ml，易咳出，无异味，无咯血，伴静息时胸闷气短，四肢关节疼痛。自行家中口服对乙酰氨基酚（扑热息痛）退热，罗红霉素控制感染，体温逐渐下降至正常，咳嗽气短喘息未见明显好转。于半月前就诊于当地医院，给予“二代头孢”（具体不详）抗感染，“沐舒坦”化痰，咳嗽咳痰略好转。6天前再次出现发热，体温达38.1℃，给予更换“三代头孢”（具体不详）、“甲硝唑”抗感染治疗，体温逐渐下降至正常，仍有咳嗽、咳白色痰，胸闷、气短伴喘息，今为求进一步诊治来我院。病来食欲不振，进食较差，睡眠欠佳，无腹痛腹泻，无尿频尿急尿痛，二便正常。体重近1个月下降约5kg。既往史：高血压病史10余年，口服美托洛尔、尼群地平控制血压；冠心病史10余年，口服阿司匹林；类风湿关节炎10余年，每日口服泼尼松片5mg控制。否认肝炎结核病史。2002年曾行阑尾炎切除术。

入院时查体：T：36.1℃，P：108次/分，R：20次/分，BP：117/67mmHg。神清语明，推入病室，查体合作，半卧位。结膜无苍白，巩膜无黄染，口唇和四肢末梢不发绀，咽部无充血。颈软，气管居中，呼吸平稳，浅表淋巴结未及肿大。胸廓对称，桶状胸，双肺叩诊呈清音，左肺前下部可闻及管性呼吸音。心音纯，心率122bpm，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音和额外心音。腹平坦，柔软，肠鸣音3次/分，全腹无压痛，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿。

入院时辅助检查：血常规：白细胞：23.6×10⁹/L，中性粒细胞百分比：88.1%，红细胞：4.28×10¹²/L，血红蛋白：130g/L，血小板：601×10⁹/L。血气离子分析（吸氧2L/min）：pH 7.494，PaO₂：67.9mmHg，PaCO₂：41.4mmHg，K⁺：2.94mmol/L。肌钙蛋白I：0.01ng/ml，CK：17U/L，CK-MB：10U/L，Glu：6.80mmol/L，Alb：26.9g/L，ALT：33U/L，C-反应蛋白：154.00mg/L，类风湿因子：1560IU/ml，糖化血红蛋白：7.2%，BNP：74.1pg/ml。痰细菌、真菌培养：阴性。肺CT：双肺多叶段渗出性病变，左肺明显实变，双侧少许积液。双肺气肿改变（图1）。肺功能：混合型通气功能障碍，弥散功能中度降低。ECG：窦性心动过速，偶发室早。

图1 双肺多发实变，以左肺上叶为主，内见支气管充气征及空洞

入院后诊断：社区获得性肺炎，慢性支气管炎，肺气肿，冠心病，高血压病，心功能不全Ⅲ级，类风湿性关节炎，低钾血症

治疗经过及疾病变化：入院后先后给予美罗培南、头孢米诺抗感染治疗，继续泼尼松5mg日一次口服，氨溴索+布地奈德雾化解除气管痉挛，沐舒坦30mg静推化痰，口服速尿片和螺内酯利尿，氯化钾片纠正离子紊乱，监测血糖，控制血压等对症治疗，患者咳嗽咳痰症状减轻，无发热，但是气短症状改善不明显，仍有关节疼痛。

2010年11月25日复查血常规：WBC：19.8×10⁹/L，NE%：90.0%，Hb：109g/L，PLT：521×10⁹/L，肝功能：TP：57.0g/L，Alb：25.50g/L，免疫球蛋白IgA：3.97g/L，IgM：2.22g/L，IgG：12.50g/L；CRP：96.7mg/L；抗核抗体系列ANA：1∶100，肺癌系列：NSE：18.24ng/ml，复查肺CT（图2）病变较前加重，右肺新出现浸润影；摄双手正位片（图3）：双手（包括腕骨）骨质疏松，密度不均，指间关节变窄，关节周围软组织肿胀。患者及家属拒绝纤维支气管镜检查。抗生素调整为哌拉西林/三唑巴坦钠，给予甲泼尼龙琥珀酸钠40mg日2次静点。患者气短逐渐好转，关节疼痛消失。

图2 治疗10天后，左肺病变无改善，右肺下叶病变加重，以实变为主

图3 双手（包括腕骨）骨质疏松，密度不均，指间关节变窄，关节周围软组织肿胀

2010年12月7日复查CRP：13.4mg/L（较前下降）。复查胸部CT（图4）：双肺透过度较前增高，右肺片状影基本同前，左肺片状影较前明显吸收。停用哌拉西林/三唑巴坦钠。

图4 激素治疗10天后，左肺实变有所吸收

2010年12月13日复查胸部CT（图5）：双肺散在实变影较前范围减小，密度变淡，含气支气管征较前减轻。双肺多发条索、磨玻璃样改变及大小不等的囊状透过度增高同前，双侧胸腔内少量积液同前。复查类风湿因子：1460IU/ml。

图5 激素治疗17天后，双肺病变好转

2010年12月15日患者出院。出院后建议：口服激素治疗，甲泼尼龙片80mg，每日一次，服用4～6周后（总疗程7～9周），每2周减量4mg，每2～3个月门诊复诊。

出院诊断：类风湿关节炎相关性间质性肺疾病