干燥综合征（Sjgren's syndrome，SS）是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有涎腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。肺部受累的主要病理为间质性病变，部分出现弥漫性肺间质纤维化，少数人可因此导致呼吸功能衰竭而死亡。我科收治一名以胸膜下蜂窝影为主要表现的干燥综合征继发间质性肺疾病（ILD）患者1例，现介绍如下。

女患，65岁，以“活动后胸闷气短5年，加重4个月”为主诉入院。

患者5年前逐渐出现活动后胸闷、气短、呼吸困难，夜间可平卧，无发热，自服地奥心血康及休息后于十余分钟缓解。呈间断发作，每次休息后均能缓解。近两年来自觉活动后胸闷气短明显，偶有心前区不适，活动量减少。上2层楼即可有胸闷气短发作。4个月前“感冒”后出现咳嗽咳黄痰，于当地静点“阿奇霉素”治疗后咳嗽、黄痰等症状好转，但气短症状逐渐加重，行肺CT检查示“双肺间质性改变”。病来无恶心呕吐，无关节疼痛，饮食睡眠可，二便正常，体重无明显下降。既往史：冠心病病史10年。曾于外院诊断为“心肌梗死”。个人史：吸烟15年，已戒烟1年。

查体：T：36.5℃，P：64次/分，R：18次/分，BP：110/70mmHg。神清语明，查体合作，步入病房，平卧位，浅表淋巴结未触及，口唇无发绀，睑结膜无苍白，巩膜无黄染，咽赤，扁桃体无肿大，颈静脉无充盈，胸廓对称，双肺下野呼吸音粗，双肺底可闻及Velcro音，心界不大，心律齐，无杂音，腹软，无压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及，肝肾区无叩痛，双下肢无水肿。

辅助检查：动脉血气分析：pH：7.478，PaCO₂：35.1mmHg，PaO₂：92.0mmHg（吸氧2L/min），血WBC：8.3×10₉/L，中性粒细胞比率：55.9%，淋巴细胞比率：33.1%，HGB：136g/L，PLT：260×10₉/L。ECG：Ⅱ、Ⅲ及aVF导联呈小q波，胸导T波低平。肺CT显示（图1）：双侧胸膜下见多发小叶间隔增厚及细网状影，以双肺下叶为著，呈蜂窝样及磨玻璃密度斑片影。肺功能：混合型通气功能障碍，小气管功能中度障碍，弥散功能重度减低。

图1 双肺散在磨玻璃密度斑片影，双肺胸膜下以双肺下叶为著小叶间隔增厚、索条影、蜂窝样阴影

入院诊断：间质性肺疾病、冠心病。

入院后给予乙酰半胱氨酸口服。补充病史：患者偶有口干症状，无眼干症状，无皮疹，无关节肿痛病史。建议完善气管镜，肺泡灌洗术、结缔组织病等相关检查。检查结果回报：CRP：1.74mg/L，ANCA：阴性，类风湿因子：阴性，抗核抗体：1∶100（+），抗-SSA抗体：（+/-），甲功系列：FT3：3.46pmol/L（正常2.63～5.71pmol/L），FT4：12.81pmol/L（正常9.01～19.05pmol/L），TSH：5.294μIU/ml（正常0.3～4.8μIU/ml），甲状腺过氧化物酶抗体＞1000IU/ml，甲状腺球蛋白抗体：55.37IU/ml（正常0～4.11IU/ ml）。支气管肺泡灌洗液检查结果：巨噬细胞77%，淋巴细胞8%，分叶核细胞8%，CD^＋₄／CD^＋₈：0.43。唾液腺ECT提示：左腮腺摄取和排泌功能受损，基础泪液分泌试验：左右眼均＜5mm/5min。补充诊断：桥本甲状腺炎，亚临床甲状腺功能减退，干燥综合征，继发性间质性肺疾病。给予患者口服泼尼松30mg/d，定期随访。患者随访2年，每年进行胸部CT平扫检查2次，肺部影像学改变不明显（图2）。泼尼松口服逐渐减量后，目前维持剂量7.5mg/d。

图2 治疗10个月后，肺内蜂窝样阴影无明显变化，透过度有所下降，磨玻璃斑片影略有增加

出院诊断：1.干燥综合征；2.继发性间质性肺疾病；3.桥本甲状腺炎；4.亚临床甲状腺功能减退症。