干燥综合征（Sjgren's syndrome，SS）是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有涎腺和泪腺受损、功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病（CTD）的SS，后者是指发生于另一诊断明确的CTD，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等的SS。本病属全球性疾病，在我国人群的患病率为0.3%～0.7%，在老年人群中患病率为3%～4%，女性多见，男女比为1∶9～1∶20，发病年龄多在40～50岁，也见于儿童。肺脏是干燥综合征最易累及的腺体外器官。

女患，50岁，以“干咳两个月，反复活动后喘息一个半月”为主诉入院。

患者两个月前于“感冒”后出现干咳，伴胸部钝痛，与呼吸无关，无放射痛。一个半月前出现活动后喘息，渐进性呼吸困难，日常活动明显受限，休息后症状可缓解。无发热，无黄痰。曾于外院诊断为“间质性肺病”，予红霉素、富露施等药物口服，症状未缓解。患者病来无发热，无咽痛流涕，无心前区疼痛，无夜间憋醒，无晕厥，无咯血，无头晕头迷，无恶心呕吐，无腹胀腹痛，无关节痛，无皮疹，无光过敏。饮食睡眠可，偶有尿频尿急，大便正常，体重无明显变化。既往史：双腿静脉曲张十余年，三年前行静脉曲张手术，已愈。否认高血压、糖尿病、冠心病病史，否认肝炎、结核病史；否认外伤、输血史。否认其他家族遗传病史。

入院查体：T：37℃，P：92次/分，R：21次/分，BP：121/78mmHg。神清语明，查体合作，步入病房。周身皮肤未见皮疹及出血点。皮肤、巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大，睑结膜无苍白，口唇无发绀，咽部无充血，颈静脉无充盈。胸廓对称，双肺呼吸音清，双肺底可闻及帛裂音。听诊心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹平软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及，肝肾区无叩痛，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。

入院时辅助检查：动脉血气分析：氧分压68mmHg，二氧化碳分压37.4mmHg。肺CT：双肺多发高密度斑片影，内见支气管充气征，双肺透过度降低（图1）。肺功能检测：中度限制型通气功能障碍，小气管功能正常。弥散功能轻度降低。

图1 双肺多发高密度斑片影，内见支气管充气征，双肺透过度降低

入院诊断：间质性肺疾病

治疗经过及变化：入院后给予口服富露施、罗红霉素抗炎抗纤维化治疗，拜复乐抗感染等对症治疗，并针对间质性肺病的病因进行相关检查，包括：行纤维支气管镜、支气管肺泡灌洗检查、抗核抗体系列、免疫球蛋白等检查。追问病史，患者有眼干、口干等症状8年，遂请眼科会诊行基础泪腺分泌检查，同时行唾液腺放射性核素扫描检查。各项检测结果回报：肺泡灌洗液中未查到结核菌、细菌及真菌，未找到瘤细胞，淋巴细胞64%，嗜酸性粒细胞6%，分叶核细胞2%，CD₄⁺/CD₈⁺正常；抗核抗体系列化验示抗-Ro-52阳性（+）；患者唾液腺放射性核素扫描结果回报：双颌下腺及腮腺摄取轻度受损；分泌功能未见异常；眼科会诊行Schirmer试验，显示双眼泪腺分泌小于5mm/5min，提示泪腺受损。结合目前临床资料，考虑为干燥综合征相关性间质性肺炎。遂给予泼尼松30mg口服，同时补钙，保护胃黏膜治疗，3天后患者出院回家继续治疗。

出院诊断：干燥综合征相关性间质性肺炎