干燥综合征（Sjgren syndrome，SS）是一种以侵犯泪腺和唾液腺等外分泌腺、具有高度淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。干燥综合征可以呼吸系统症状为首发症状，但因其肺部表现多种多样，不易鉴别。

女患，74岁，2009年12月22日，以“间断咳嗽、咳痰十余年，加重伴活动后气促十余天”为主诉入院。

患者十余年来间断出现咳嗽、咳痰，呼吸困难，曾诊断为“慢性支气管炎”，每于冬春季或季节交替时出现咳嗽、咳痰、气促，咳痰为多为白色黏痰，无发热，曾多次就诊于外院，予患者化痰平喘抗感染治疗，可好转。十余天前患者无明显诱因出现反复咳嗽，咳白色黏痰，伴活动后气促，无发热，无头晕头迷，无全身无力，关节酸痛，未予系统治疗，3天前就诊外院，诊断为“慢性支气管炎”，给予莫西沙星、氨茶碱、氨溴索治疗，未见明显好转，为求进一步诊治来我院。患者病来无发热，轻微活动后胸闷、气短，无胸痛，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，食欲尚可，二便正常。体重无明显变化。高血压病史10余年；10年前患白内障行手术治疗，术后恢复良好。多种抗生素过敏，青霉素过敏，头孢菌素过敏，磺胺类药物过敏，均表现为皮疹。

入院时查体：T：37.0℃，P：84次/分，R：22次/分，BP：130/70mmHg。神清语明，平车推入病室，查体合作。结膜无苍白，巩膜无黄染，口唇和四肢末梢不发绀。颈软，气管居中，呼吸平稳，浅表未及肿大淋巴结。桶状胸，双肺叩诊呈过清音，肺肝界位于右锁骨中线第Ⅶ肋间，双肺呼吸音弱，可闻及散在干鸣音，无水泡音。心音纯，心率84次/分，各瓣膜区未闻及病理性杂音和额外心音。全腹低平，柔软，肠鸣音4次/分，全腹无压痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。

入院时辅助检查：外院胸部CT检查显示：双肺弥漫分布小结节样病变，散在斑片影。

入院诊断：1.慢性支气管炎急性发作，2.弥漫性泛细支气管炎？

入院后完善检查：肺功能结果回报：混合性肺通气功能障碍，小气管功能重度减退。支气管舒张试验阴性（-），改善率为18.0%，FEV1增加50ml。血气分析：pH：7.381，PaO₂：53.0mmHg，PaCO₂：51.7mmHg。血常规：WBC：8.4×10⁹/L，GR%78%，RBC：3.7× 10¹²/L，Hb：133g/L，PLT：203×10⁹/L。PPD阴性。sACE阴性。治疗：给予鼻导管低流量（2L/min）改善低氧，因患者青霉素及头孢菌素抗感染，给予氨曲南联合环丙沙星抗感染，复发方异丙托溴铵雾化吸入联合安赛玛扩张支气管。患者经鼻导管低流量吸氧，自诉病情见好转，咳嗽、咳痰症状减轻，但活动后气促、气短症状未见明显改善。予患者行鼻窦CT检查，结果回报：筛窦黏膜轻度增厚。

入院第三天：患者下床活动后感气促明显，无胸痛。查体：BP：120/80mmHg，P：80次/分，R：20次/分，神志清楚，对答准确，左肺闻及少量湿啰音及干鸣音，双下肢无水肿，给予急检凝血五项，血气分析，给予雾化吸入。患者血气分析PaO₂较前未见明显变化，D-二聚体正常范围，故暂不考虑肺栓塞，雾化吸入后患者好转。辅助检查：复查胸部CT显示：双肺弥漫性结节影密度增加（图1）。给予甲强龙40mg日一次静点治疗。

图1 双肺弥漫性细小结节影，散在斑片影

入院第4天至第6天：（2009年12月25日—2009年12月27日）甲强龙使用4日后患者经鼻导管低流量吸氧，病情平稳，咳嗽、咳痰症状较入院时减轻，但活动后仍感气促、气短，血气分析：pH：7.428，PaO₂：72.1mmHg，PaCO₂：49.1mmHg。激素治疗有效，故继续甲强龙治疗共7日。

入院第10天：（2009年12月31日）停用激素后3天，患者咳嗽、咳痰、气短症状比前两天加重，恢复甲强龙激素治疗，剂量为40mg q12h静点。

入院第17天：（2010年1月7日）将甲强龙调整为美卓乐40mg日一次口服。

入院第21天：（2009年1月11日）患者病情平稳，无发热、偶尔咳嗽，带少量黄色黏痰。血气分析（2010-01-11）：pH：7.473，PaO₂：68.2mmHg，PaCO₂：49.8mmHg，AB：35.7mmol/L，SB：34.0mmol/L，可以耐受纤维支气管镜检查肺泡灌洗，行纤维支气管镜（2010-01-11）：支气管肺泡灌洗结果：分叶核细胞：79.0，淋巴细胞15.0，巨噬细胞：6.0；淋巴细胞亚群：2.5。支气管肺泡灌洗液中细菌、结核菌、真菌涂片和培养均阴性。复查胸CT结果显示：双肺弥漫性病变较前好转（图2）。从上述检查和治疗结果看，不支持弥漫性泛细支气管炎的诊断。

图2 激素治疗2周后，双肺透过度改善，细小结节影数量减少，密度减低

追问患者以往就医经历，发现患者4年前肺部CT即存在弥漫性小结节影（图3）。因患者双肺多发结节原因待查，追问病史发现存在眼干、口干，50岁时牙齿脱落，患者存在干燥综合征的可能性，查抗核抗体、风湿指标和唾液腺ECT，结果回报：类风湿因子：＜20.0IU/ml，抗SS-A：弱阳性（+-），抗SS-B：（-）；唾液腺ECT检查：双侧颌下腺、腮腺自主排泄功能受损。左侧腮腺及双侧颌下腺排泄功能正常，右侧腮腺排泄功能受损。眼科会诊：schirmer试验：＜5mm/5min，符合眼干症状，明确诊断为干燥综合征。并予患者筛查血尿轻链未见异常。继续激素治疗。

图3 本次入院前4年（2006年1月24日），双肺已存在弥漫性细小结节影及散在斑片影

入院第28天（2010年1月19日）患者出现严重腹泻，每日可达十余次，均为水样便，考虑长期应用抗生素导致肠道菌群失调，出现腹泻，给予整肠生、金双歧、替硝唑调节肠道功能。

入院第31天（2010年1月21日）患者出现发热，体温38.6℃，伴有恶心呕吐，呕吐物为胃内容物，约50ml。查体：P：80次/分，BP：80/40mmHg。予以5%葡萄糖盐水500ml静点补充血容量，20分钟后测血压缓慢回升至90/50mmHg。咳痰为棕黄色，予以留取痰液送细菌培养和真菌涂片，给予多巴胺6μg/（kg·min）泵入。血常规：WBC：9.3×10⁹/ L，NE%：90.60%，RBC：3.95×10¹²/L。结合患者近日严重腹泻，进食差，不除外低血容量休克，但患者有发热，中性粒细胞百分比明显升高，不除外感染性休克。建议更换抗生素为美罗培南，但患方未同意，改为莫西沙星抗感染治疗。给予生理盐水500ml静点补充血容量，血压稳定。将多巴胺逐渐减量并最终停用。

入院第31天（2010年1月23日）患者咳血痰，量约20ml。略有气短，可左侧卧位。腹泻明显好转。口腔黏膜可见白色膜状物，给予氟康唑日三次漱口。体温37.8℃，监护指脉氧85%（吸入氧流量5L/min），HR 110次/分，BP 95/60mmHg，双肺底可闻及少量湿啰音，双手背水肿。将补液速度减慢。11：00时突然出现喘息气短，活动后加重，端坐呼吸，咳较多粉红色泡沫样痰。双肺呼吸音粗，双肺底可闻及少量湿啰音。监护示：HR 138次/分，BP 122/70mmHg，指脉氧89%，脑钠肽344.8pg/ml，肌钙蛋白、心肌酶及肾功能正常，白蛋白22.4g/L，钾离子2.78mmol/L，前24小时出入液量大于1000ml，考虑患者可能存在心功能不全，给予速尿20mg静推利尿减轻心脏负担，给予积极补钾，至11：40时，监护示：HR 139次/分，BP 121/74mmHg，指脉氧73%，患者排尿200ml，症状仍未好转，仍咳较多粉红色泡沫样痰，量约50ml，再给予呋塞米20mg静推减轻心脏负担，毛花苷C 0.2mg 20分钟静推强心治疗。给予硝酸甘油30mg+生理盐水54ml以3ml/h泵入扩血管治疗。症状有所缓解。

入院第34天（2010年1月24日）患者胸闷气短较前明显好转，仍有咯血，颜色较前略变浅，夜内咯血量约40ml，24小时入液量为738ml，出液量2064ml，平衡量为负1326ml给予多巴酚丁胺持续泵入，监护示心率110次/分，血压100/65mmHg，指脉氧91%，神清语明，表情自然，呼吸平稳，唇无发绀，自主体位，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，心律略不齐，未闻及病理性杂音，腹软，无压痛，双下肢无水肿。化验回报：血常规：WBC：1.6×10⁹/L，NEU%：50.9%，HGB：106g/L，PLT：20×10⁹/L。D-二聚体：121μg/L，钾离子：3.05mmol/L，钠离子：127mmol/L，氯离子：91mmol/L，嘱其继续口服补钾。患者血WBC降低，不能除外重症感染，因患者多种抗生素过敏，使用亚胺培南/西司他丁抗感染，加用重组人粒细胞集落刺激因子150μg皮下注射治疗。预约血小板。

入院第35天：（2010年1月25日）患者痰培养示鲍曼不动杆菌生长，对药敏试验全部耐药。加用米诺环素联合抗感染，静点丙种球蛋白，输血浆改善状态。

入院第36天：（2010年1月26日）血氧进行性下降，患者家属拒绝进一步治疗，临床死亡。