干燥综合征（Sjgren's syndrome，SS）是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有涎腺和泪腺受损，功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。如果肺部受累，可以出现干咳，重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变，部分出现弥漫性肺间质纤维化，少数人可因此导致呼吸功能衰竭而死亡。我科曾收治一名干燥综合征患者，其肺部受累表现为胸膜下磨玻璃样渗出，现介绍如下。

女患，53岁，以“胸闷、气短、喘息4个月，加重2个月”为主诉入院。

患者4个月前无明显诱因出现胸闷、气短和喘息，活动后加重。偶有咳嗽，无咳痰，无咽痛，无发热及寒战。就诊于当地医院，予美洛西林钠/舒巴坦钠抗感染治疗，症状好转后出院。2个月来气短、喘息症状加重，伴有四肢无力，自觉口干、眼干，以及双手、足及肘部皮肤干燥。病来无头晕头痛，无腹痛腹泻，饮食睡眠不佳，便秘，尿频，但否认尿急尿痛，体重无明显变化。既往健康，无过敏史。

查体：T：36.4℃，P：60次/分，R：18次/分，BP：115/70mmHg，体重53kg。神清语明，步入病室，查体合作。结膜无苍白，巩膜无黄染，口唇和四肢末梢不发绀，咽部无充血。颈软，气管居中，呼吸平稳，浅表淋巴结未及肿大。甲状腺左叶可触及肿大结节，大小约2cm×2cm，Ⅰ度硬，与皮肤无粘连，移动度佳。胸廓对称，双肺叩诊呈清音，双肺下野可闻及velcro音。心音纯，心率60次/分，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音和额外心音。腹平坦，柔软，肠鸣音3次/分，肝脾肋下未触及，杵状指，双下肢无水肿。

辅助检查：血常规：WBC 3.5×10⁹/L，中性粒细胞绝对值1.7×10⁹/L；肺CT（图1）：左肺上叶尖后段、上叶舌段及右肺中叶散在结节及条片状高密度影，双肺下叶背侧小叶间隔增厚，多发磨玻璃影及索条影，相互交织呈网格状改变，主要分布在胸膜下。

图1 左肺上叶尖后段结节及条片状高密度影，双肺下叶背侧胸膜下小叶间隔增厚，多发磨玻璃影及索条影，相互交织呈网格状改变

入院诊断：间质性肺疾病。

入院后给予患者N-乙酰半胱氨酸口服，并积极完善相关检查，包括针对患者口眼及皮肤干燥症状，是否有干燥综合征，进行的检查。结果回报：抗核抗体系列：ANA（+）1∶100，抗SSA（+）、抗Ro-52（+）、抗SSB（+）；肺功能测定：限制性通气功能障碍，小气管功能轻度减退，肺弥散量下降，肺泡通气量下降；唾液腺ECT显像：双侧腮腺、颌下腺摄取及排泌功能略受损；泪液分泌试验提示：左眼阳性（+）5mm/5min，右眼阳性（+）0mm/5min；甲状腺超声提示：甲状腺左叶良性肿物；抗核抗体系列其他检查结果均为阴性。根据以上依据，诊断为：原发性干燥综合征，结缔组织病相关性肺间质改变。治疗方案为：泼尼松30mg日一次口服，并辅以制酸剂和钙剂，减少不良反应。出院时继续上述方案，每月激素减量5mg。出院3个月随访，患者口服泼尼松剂量已经降至15mg，无喘息症状加重，查体较前无明显变化。辅助检查：抗核抗体系列：ANA阳性（+）1∶100，抗SSA（+/-），抗SSB（+）；肺CT显示（图2）：双肺下叶胸膜下磨玻璃密度影及网格影明显吸收，嘱其激素继续减量。

图2 双肺磨玻璃影及网格影明显吸收

然而，至4个半月时，患者气短症状再次加重，复查肺CT（图3）：胸膜下再现磨玻璃阴影和索条网格影。患者再次入院，加用环磷酰胺控制病情，予0.2g隔日一次静点，共静点5次，并调整泼尼松用量至20mg/d。患者自觉气短症状较前缓解后出院。

图3 胸膜下再现磨玻璃阴影和索条网格影

出院诊断：原发性干燥综合征，结缔组织病相关性间质性肺疾病