干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺，具有高度淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。临床表现为干燥性角、结膜炎，口腔干燥症，还可以累及其他重要脏器如肺、肝、胰腺、肾脏及血液系统、神经系统等，出现复杂的临床表现。本病分为原发性和继发性两类，后者是指与另一诊断明确的弥漫性结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎和系统硬化病等并存的干燥综合征。

患者，女，53岁，2012年1月13日以“气短10余日”为主诉入院。

患者10余日前无明显诱因出现活动时气短，并进行性加重，间断咳白色泡沫样痰，无痰中带血。自行口服“阿莫西林”治疗，效果欠佳。于外院就诊，行胸部CT检查，示双肺弥漫间质性改变，予“一清颗粒”口服治疗。用药后出现前胸部红色丘疹，伴瘙痒，无水泡无破溃，停止用药后皮疹减轻，但呼吸困难症状无改善，可平卧，无夜间憋醒，气短致活动受限。患者病来无发热，无胸痛，无恶心呕吐，无腹痛腹胀，无尿频尿急，否认关节肿痛病史。饮食睡眠可，二便正常，体重较前无明显变化。既往健康。否认吸烟饮酒史，否认有石棉等特殊物质接触史，否认有长期用药史。

入院时查体：T：36.9℃，BP：110/70mmHg，P：80次/分，R：20次/分。神清语明，双手远端、躯干及双下肢近端皮肤可见红色斑疹，边界不清（图1），口唇及四肢末梢无发绀，浅表未及肿大淋巴结，气管居中，双肺呼吸音粗，双肺底可闻及吸气末帛裂音。心音纯，心律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音和额外心音。腹平软，肠鸣音4次/分，全腹无压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。

图1 双手远端、躯干及双下肢近端皮肤可见红色斑疹，边界不清

入院辅助检查：血常规：WBC：4.6×10⁹/L，NE%：70%，EO%：4.57%，RBC：4.08×10¹²/L，PLT：187×10⁹/L；肺CT平扫：双肺透过度减低，胸膜下和双肺下叶多发高密度斑片影及磨玻璃密度阴影，小叶间隔增厚（图2）。常规肺通气检查：轻度限制性通气功能障碍，小气管功能正常。

图2 双肺透过度减低，胸膜下和双肺下叶多发高密度斑片影及磨玻璃密度阴影，小叶间隔增厚

入院诊断：间质性肺疾病

入院后诊治经过：给予富露施（N-乙酰半胱氨酸）0.6g，日2次口服抗纤维化治疗。完善动脉血气分析、抗核抗体系列、免疫球蛋白补体等检查，并进行纤维支气管镜肺泡检查及经纤维支气管镜肺活检。辅助检查回报：动脉血氧分压：70mmHg；CRP：5.56mg/L；类风湿因子：26.4IU/L；抗核抗体：1∶3200阳性，抗-SSB抗体：强阳性；肌酸激酶、乳酸脱氢酶：正常；肺泡灌洗液中巨噬细胞3%，分叶核细胞4%，淋巴细胞83%。

追问病史，患者平素经常口干，但眼干不明显。进一步行唾液腺核素检查及泪腺分泌试验，结果双唾液腺、腮腺排泌功能减低，基础泪腺分泌试验：右眼14mm/5min，左眼5mm/5min，左眼泪液分泌不足。同时经纤维支气管镜肺活检病理回报：肺泡间隔增宽，间质纤维化，透明样变性，少量炎症细胞浸润（图3）。

图3 肺泡间隔增宽，间质纤维化，透明样变性，少量炎症细胞浸润

临床诊断：原发性干燥综合征相关性间质性肺疾病