肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis，PLAM）是一种罕见的、病因不明的、呈持续发展的弥漫性肺间质疾病。1937年由von Stossel报告首例，1966年由Cornog和Enterline正式命名。该病以异常的平滑肌细胞（LAM细胞）在气管、淋巴管、血管等中异常增殖为特点，最终导致呼吸衰竭，从而危及患者生命。

女患，28岁，因“咳嗽一月，发热，咳痰带血，胸痛半月”为主诉入院。

患者于入院前一月无诱因开始出现咳嗽，无痰，于当地诊所予青霉素、阿奇霉素、头孢拉啶治疗不见好转；入院前半月，开始发热，最高至39.2℃，伴有寒战、头晕、头痛、心悸、胸痛，以左侧为重，咳嗽，咳少量白痰，有痰中带血，至当地医院予氨溴索、哌拉西林治疗12天，患者体温持续波动在38.0℃左右，咳嗽、胸痛未见缓解，病来无活动后气短，无腹痛腹泻，无尿频尿急，无恶心呕吐，食欲减退，睡眠尚可，体重无明显下降。既往史：本次发病前4年曾3次发生自发性气胸，于北京中日友好医院病理诊断“肺淋巴管平滑肌瘤”，未治疗。“阑尾炎”术后6年，否认结核病史。

入院时查体：T：36.7℃，P：85次/分，R：20次/分，BP：100/70mmHg。神清，问答准确，步入病房，自主体位，查体合作，巩膜无黄染，口唇无发绀，咽部无充血，气管居中，颈部淋巴结无肿大，胸廓对称无畸形，双肺呼吸运动均匀，双肺呼吸音粗糙，未闻及干湿啰音，心界无扩大，心律规整，心率85次/分，心音纯，腹平软，无压痛，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿。四肢肌力Ⅴ级，双侧Babinski征阴性。

入院辅助检查：血常规：白细胞：5.0×10⁹/L，中性粒细胞百分比：67.1%，淋巴细胞百分比：16%，支原体抗体：1：40，衣原体抗体：阴性，军团菌抗体：阴性，结核抗体：阳性；红细胞沉降率：17mm/h，CRP：22.9mg/L，病毒抗体八项：均阴性。便常规：潜血1+，尿常规：正常。抗核抗体系列：均阴性。肝肾功能、心肌酶谱等均正常。外院肺CT显示，双肺弥漫均匀分布的囊性空腔，直径在1cm以下，囊腔多呈圆形或多边形，囊壁厚约1mm。左肺多发高密度结节影、斑片影，部分融合成片。左侧少量胸腔积液，各层面未见肿大淋巴结。

入院诊断：社区获得性肺炎；肺淋巴管平滑肌瘤病。

治疗经过：入院后予莫西沙星0.4g日1次静点抗感染治疗，同时辅以乙酰半胱氨酸化痰，复方甲氧那明止咳等对症支持治疗。入院第3日体温开始下降至正常，复查血常规提示：白细胞：6.2×10⁹/L，中性粒细胞百分比：70.5%，淋巴细胞百分比：13.7%。并同时建议患者抗感染同时应用安宫黄体酮400mg/月一次或二月一次肌注，治疗肺淋巴管平滑肌瘤，患者未遵从医嘱，拒绝应用。

入院第10日（2007年12月20日）患者再次无诱因出现低热，体温波动在37～37.5℃之间，夜间发热明显，咳嗽略见减轻，仍有少量白痰，痰中带血丝，偶有左侧肺尖部疼痛，刀割样，疼痛较剧烈，胸闷气短。复查肺CT显示与外院肺CT比较，无明显变化（图1）。

图1 双肺弥漫均匀分布的囊性空腔，直径在1cm以下，囊腔多呈圆形或多边形，囊壁厚约1mm。左肺多发高密度结节影、斑片影，部分融合成片

入院第15日（2007年12月25日）患者持续低热，复查血常规：白细胞：5.7×10⁹/L，中性粒细胞百分比：64.9%，淋巴细胞百分比：23.7%。考虑存在院内感染，停用莫西沙星换用哌拉西林钠他唑巴坦钠4.5g间隔8小时静点，抗感染联合阿昔洛韦0.25g日1次静点抗病毒治疗。

入院第19日（2007年12月29日）患者体温未见下降，仍间断发热，最高体温波动在38.1～38.8℃，多次行血细菌培养、痰细菌培养检查、痰细菌涂片、痰真菌涂片等检查，均未见阳性结果。予抗生素升级为美罗培南0.5g间隔8小时静点抗感染治疗。建议患者完善支气管镜、肺泡灌洗等检查进一步明确诊断，但患者拒绝。

入院第25日（2008年01月04日）美罗培南应用满4天后，患者体温仍未见下降，最高达39.0℃，复查血常规：白细胞：6.7×10⁹/L，中性粒细胞百分比：78.3%，淋巴细胞百分比：9.7%。予抗生素更换为万古霉素1.0g间隔12小时静点抗感染治疗。

入院第29日（2008年01月08日）应用万古霉素满72小时后，患者仍有发热，每日夜内、午间均有发热，体温最高38.5℃，仍有咳嗽、咳少量暗红色或新鲜血色痰。复查血常规：白细胞：5.6×10⁹/L，中性粒细胞百分比：69%，淋巴细胞百分比：22.7%。复查肺CT，肺内斑片影和实变影略有增加，胸腔积液没有变化（图2），考虑不除外肺结核的可能性，建议予以试验性抗结核治疗，患者拒绝，出院。失访。

图2 20天后复查肺CT，肺内实变和斑片影略有增加（左图为治疗前，右图为治疗后）