广义的肺出血肾炎综合征泛指具有咯血及肾炎并存的一大组临床现象，如Goodpasture综合征，和各种原发性及继发性血管炎相关的疾病，如系统性红斑狼疮、显微镜下多动脉炎、Wegener肉芽肿等，也是引起急进性肾炎的重要疾病。狭义的肺出血肾炎综合征，即急进性肾炎抗基底膜抗体型同时伴有肺出血者（Goodpasture病），为病因不明的Ⅱ型变态反应性疾病，以肺出血、肾小球肾炎和抗基底膜抗体滴度升高三联症为特征性临床表现。但无论广义还是狭义，肺出血肾炎综合征常常起病迅猛，如不积极治疗，预后相对不佳。由于广义的肺出血肾炎综合征涵盖疾病谱广，故临床中需要细致的问诊及诊治过程中缜密的筛查方能明确诊断，并开始积极的病因治疗。

患者男性，21岁，2012年1月6日因“咳嗽20余天，咯血5天，发热1天”为主诉入院。

患者于2011年11月于背部及双下肢胫前区出现突出于体表的皮疹，自觉瘙痒，无破溃，无出血，就诊于外院诊断为“湿疹”，并予中药汤剂治疗，成分为：苍术，地肤子，僵蚕，鱼腥草，丹参，黄柏，白藓皮，半边莲，夏枯草，赤芍，薏米，益母草，地丁，党参，丹皮，怀牛膝，荆芥，黄芩，蝉蜕，白茅根，连翘等，共使用1周，使用第三日始患者出现原皮疹部位红肿，伴触痛，无破溃，未予特殊处理。2011年12月患者无明显诱因出现咳嗽，夜间较重，干咳无痰，无发热，无胸痛，无胸闷气短，未诊治。入院前5天患者无明显诱因出现咯血，初为痰中带少量血丝，就诊于外院，发现血小板降低，达45×109/L。入院2天前咯血量明显增多，每日量约100ml，为整口鲜血，胸闷气短，活动后加重，伴有胸痛，与呼吸明显相关。入院1天前出现发热，体温最高达38.5℃，无畏寒寒战，就诊于我院急诊，行肺CT平扫提示双肺多发渗出病变，双肺下叶为著，行尿常规检查发现镜下血尿，尿中RBC 15.2/HP，畸形率70%，急诊以“肺肾出血综合征”收入我病房。患者近2月有乏力，盗汗，病来无口干眼干，无皮疹、关节肿痛、口腔溃疡、外阴溃疡、光敏、脱发等，无鼻出血，血便。患者病来神志清楚，体重未下降，睡眠饮食可，二便无异常。既往健康。吸烟史5年，无过敏史，无宠物饲养史。家族史无特殊，一兄体健。

入院查体：T：38.4℃，P：85次/分，R：16次/分，血压：125/75mmHg。神清语明，推入病房，查体合作。巩膜无黄染，结膜无苍白，口唇无发绀，浅表淋巴结未触及肿大。气管居中，叩诊双肺清音，听诊双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，左下肺可闻及胸膜摩擦音，双肺底呼吸音弱。心律齐，心率85次/分，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音及额外心音，腹软，无压痛，无反跳痛及肌紧张，未触及包块，肝脾肋下未触及，肝肾区无叩痛，Murphy征阴性，移动性浊音阴性，肠鸣音4次/分，双下肢无水肿，双腿胫前皮肤及后背部皮肤可见陈旧脱屑。

辅助检查：（2012-1-6我院）肺CT：双肺下叶渗出性改变（图1）。血常规：白细胞：14.6×10⁹/L，中性粒细胞百分比：64.5%，嗜酸性粒细胞百分比：14.2%，嗜酸性粒细胞绝对值：1.96×10⁹/L，红细胞：4×10¹²/L，血小板：47×10⁹/L，尿常规：隐血2+，尿蛋白+-，红细胞：15.2/HP，畸形率：70%。肝肾功：谷丙转氨酶：22U/L，谷草转氨酶：11U/L，SCr：110μmol/L。凝血五项：PT：15.7s，PTA：62%，APTT：43s，D-dimer：7089μg/L。

图1 双肺下叶渗出性病变

结合患者急性咯血，镜下血尿故初步诊断为“肺肾出血综合征”，但此类疾病的疾病谱相对较广，且本例患者为年轻男性，入院时肾功能水平为正常上限，24小时尿量为600ml，有减少趋势，故予患者完善结缔组织病相关自身抗原检测，尤其是与肺肾出血综合征相关的ANCA及抗基底膜抗体等。此外该患者起病前有药物应用史，起病时曾有嗜酸性粒细胞增高，故亦应注意筛查食物及呼吸过敏原，血清总IgE等指标，明确有无过敏因素及过敏因素引起的高嗜酸性粒细胞增多征的可能性。肺肾出血综合征常可迅猛进展，且不同病因引起的肺肾出血综合征在肾脏病理学检查中会有不同的提示，故对于本例患者我们亦在严密监测肾功能及尿常规情况下积极准备肾穿刺及肾活检。

进一步辅助检查结果回报：鼻窦CT：双侧上颌窦局部黏膜增厚。泌尿系超声提示双肾、输尿管及膀胱未见明显异常。入院后动态监测尿常规：第三日尿常规基本恢复正常，无红细胞。动态监测肾功能始终正常。尿量于第二日逐渐恢复正常。免疫学指标：ANA系列阴性，ANCA阴性，抗基底膜抗体阴性。过敏相关指标：IgE 1500U/L，呼吸及食物过敏原阴性。感染相关指标：流行性出血热抗体阴性。

入院第三日后患者体温降至正常，尿常规亦恢复正常。因患者尿常规迅速恢复正常，且肾功能始终未见明显变化，故未予患者行肾活检检查，但因患者存在肺泡出血，且无明确感染征象，故予患者甲强龙40mg qd静点，约3日后患者症状明显好转，无咯血，故甲强龙使用共5日后停用。但复查肺CT双肺影像未见明显吸收，但患者自觉症状明显好转，无咯血，无发热，无气短，复查血常规（1月11日，入院第5日）：WBC白细胞11.4×10⁹/L，中性粒细胞百分比88.8%，淋巴细胞百分比6.4%，嗜酸性粒细胞百分比0.01%，血红蛋白97G/L，血细胞比容28%，平均红细胞体积93fl，PLT血小板115×10⁹/L。肾功能：尿素3.72mmol/L，肌酐68.6μmol/L。免疫球蛋白E 1759.06IU/ml。C-反应蛋白79.2mg/L。骨穿结果提示为正常骨髓象。复查肺CT较前未见明显变化。于院内观察3日后出院，门诊随访观察，复查肺CT双肺影像学较前吸收。