白血病的患者易出现肺部并发症，有研究经尸检分析显示白血病的患者出现肺部并发症可达90%以上，且肺部并发症亦是白血病患者死亡的主要原因之一。但由于白血病患者为低免疫宿主，因而在鉴别诊断中面对的疾病谱比健康宿主要广，且多数疾病起病急，进展快，正确及时的诊断及处理白血病的肺部并发症成为呼吸科医师经常面对的挑战。

男患，22岁，学生，未婚。2010年11月因“异基因造血干细胞移植术后7个月，咳嗽，气短2周”入院。

患者17个月前无意中发现左上腹部包块，大小约10cm×15cm，边界清楚，无压痛，行血常规检查白细胞及血小板均测不出，于我院完善骨髓象及融合基因检查：BCR-ABL融合基因（+），确诊慢性粒细胞性白血病慢性期。予格列卫、羟基脲口服，高三尖杉酯碱静点控制病情，好转。7个月前患者接受异基因造血干细胞移植术，术后定期复查血常规及肝肾功能，病情较稳定，本次来院前口服达沙替尼、骁悉及环孢素治疗中。本次来院半月前受凉后出现咳嗽，伴少量白痰，偶带血丝，明显气短，静息状态下即自觉气短，气短与体位无明显关系，无夜间憋醒。偶有发热，体温高峰为38℃，无喘鸣，无双下肢水肿。曾于外院应用头孢（具体不详），阿奇霉素等多种抗生素均未见明显好转。近半月患者无头晕、头痛、恶心呕吐、腹痛腹泻、尿频尿急等症状。患者本次病来饮食尚可，二便正常，睡眠佳，体重无明显变化。既往史：否认肝炎、结核病史，否认高血压、糖尿病、心脏病病史，疫苗接种史不详。有输血史。否认食物及药物过敏史，对花粉过敏。个人史：化工学院学生，曾有化学制剂、有机溶剂等密切接触史。

入院查体：T：37.1℃，P：88次/分，BP：130/80mmHg，R：20次/分，神志清楚，查体合作，发育正常，营养中等。结膜无苍白，巩膜无黄染，口唇无发绀。颈软，颈静脉未见怒张，浅表淋巴结未及肿大，周身无皮疹及出血点。双肺可及散在干鸣音，未闻及湿啰音。心率88次/分，节律齐，心音有力，未闻及杂音，心界不大。腹平坦，肝脾肋下未触及，肝区无叩痛，双身躯无叩痛，移动性浊音阴性。双下肢无水肿。Kerning征（-），Brudzinski征（-）。

实验室及肺部影像学检查：血常规：白细胞：3.3×10⁹/L，GR%：78%，血红蛋白：86g/L，血小板：101×10⁹/L。肝功能：ALT：61U/L，AST：50U/L。肾功：肌酐：83μmol/L。血钙：2.03mmol/L。血气分析：pH：7.40，氧分压：59.2mmHg，二氧化碳分压：31.2mmHg。心脏彩超：心内结构基本正常，静息状态下左室收缩能力正常。肺CT显示：双肺多发磨玻璃样渗出病变，小叶间隔增厚，呈“铺路石”征，病变与正常肺组织边界清晰（图1）。

图1 双肺多发磨玻璃样渗出病变，小叶间隔增厚，呈“铺路石”征，病变与正常肺组织边界清晰

入院后因患者曾有发热、咳嗽、咳痰等呼吸道症状，且肺部影响提示片状肺泡充填影像，血常规GR%稍高，故按照常见病多发病优先考虑的原则，我们还是对患者进行了感染指标的筛查，但同时我们也注意到患者为异体造血干细胞移植后患者，本次就诊时间为移植后7个月，仍在服用抗排异药物，故我们同时对患者的机体免疫情况进行了评估，结果回报如下：血沉25mm/h，CRP 3.3mg/dl，肺炎支原体抗体阴性，军团菌抗体阴性，病毒抗体系列阴性，CMV-DNA阴性，内毒素＜5pg/fl，GM试验阴性，1-3-β-D葡聚糖＜5pg/dl，淋巴细胞亚群：淋巴细胞102×10⁶/L，淋巴细胞265×10⁶/L，。免疫球蛋白基本正常。ANA系列阴性。

在完善入院检查的同时，患者经鼻导管吸氧3L/min可维持SPO₂ 97%，PaO₂ 83mmHg，但患者夜间咳嗽症状明显，咳白色痰，量不多。因患者于外院抗感染治疗效果不佳，且入院后完善检查无明确感染征象，故予患者甲强龙80mg qd静点，并联合丙种球蛋白20g qd静点，治疗3日患者自觉气短症状好转，但咳嗽未见好转，12月10日复查肺CT双肺影像未见明显好转，故为明确双肺病变性质及除外肺泡出血，予患者行纤维支气管及支气管肺泡灌洗，肺泡灌洗液外观呈浅黄色，离心后行PAS染色为阳性，故最终诊断为：肺泡蛋白沉积症（继发性）。

诊断依据：

1.基础疾病为白血病，并行造血干细胞移植术。

2.原因不明的咳嗽及呼吸困难，无发热。

3.肺CT提示节段分布的磨玻璃样病变，病变与正常组织分解较清，呈地图样改变。

4.肺泡灌洗液外观为乳白色或离心后沉淀物呈浅黄色。