朗格汉斯细胞组织细胞增多症（langerhans cell histiocytosis，LCH）是一组较罕见的单核-吞噬细胞异常增生性疾病，可发生于任何器官。儿童常发生多系统LCH，而成年人常发生于肺，但也可有多器官受累。肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症（PLCH）是一种与吸烟相关的弥漫性间质性肺疾病。

男性，66岁，以“间断咳嗽咳痰二十余年，胸闷气短一个半月”为主诉入院。

患者20年前无明显诱因出现反复咳嗽咳痰，冬季为重，每年持续3个月以上，曾多次入院，诊断“慢性支气管炎、肺气肿”，经抗感染、平喘、化痰等治疗后症状改善。一个半月前，患者无明显诱因出现胸闷气短，平卧困难，咳嗽咳痰加重，白色泡沫样痰偶有黄痰，无发热。就诊于当地医院，诊断“冠心病、肺炎、胸腔积液”，经抗炎、改善心功能等治疗后症状逐渐缓解出院。一个月前患者再次出现气短症状并逐渐加重，静息状态下即有发作，伴大汗，夜间可平卧，午后胸闷气短明显，伴有咳嗽咳少量黄白痰，无发热，有饮水呛咳。患者病来无胸痛，无恶心呕吐，无头晕头痛，无腹痛腹胀腹泻，饮食睡眠差，二便大致正常，近期体重下降约5kg。

既往史：肺结核病史37年，已愈；尿崩症病史30年，饮水量及尿量约4kg/d；慢性结肠炎病史30余年；高血压病史15年，最高至180/105mmHg，间断口服心痛定、替米沙坦、珍菊等降压药，血压可控制在120～130/70～80mmHg；脑梗死1个月；否认糖尿病史；否认肝炎病史；否认手术外伤输血史。吸烟25年；偶尔饮酒。

入院查体：T 36.5℃，P 80次/分，BP 130/70mmHg，R 20次/分，一般状态可，神志清楚，查体合作。全身皮肤、黏膜及巩膜无黄染，浅表淋巴结未扪及肿大，睑结膜无苍白，口唇无发绀，左侧眼角、口角歪斜，颈软，对称，颈静脉无怒张，叩诊双肺呈清音，听诊呼吸音粗，未闻及明显干湿啰音，心音低钝，律齐，二尖瓣区可闻及收缩期杂音，腹平软，无反跳痛及肌紧张，肝脾未触及，肝区及双肾区无叩击痛，移动性浊音（-），双下肢轻度水肿，左侧肢体活动不良，左侧上肢及下肢肌力1级。

入院时辅助检查：肺CT（图1）：双肺弥漫分布的大小不等的囊腔，以中上肺野为著，部分相互融合，囊腔形态各异，囊壁厚薄不一。心脏彩超：二尖瓣后叶脱垂、二尖瓣反流（中度），左室舒张功能减低，静息状态下左室整体收缩功能正常。心电图：窦性心率67次/分，左室高电压。

图1 双肺弥漫分布的大小不等的囊腔，以中上肺野为著，部分相互融合，囊腔形态各异，囊壁厚薄不一

入院诊断：慢性支气管炎，肺气肿；脑梗死；高血压病3级：极高危；二尖瓣后叶脱垂。

治疗经过及疾病变化：入院后监测患者每日饮水量约3000ml，尿量波动于1500～2400ml/24h，尿比重1.007；患者有持续低钾血症，血钾2.84mmol/ L，24小时尿钾18.25mmol/d；完善甲功、ACTH及COR检查，结果均正常；考虑患者有部分中枢性尿崩症，但患者目前尿量基本正常，未给予特殊治疗，观察病情变化。患者经抗感染、改善通气（布地奈德、沙丁胺醇、异丙托溴铵雾化吸入）、祛痰等对症支持治疗，气短症状明显改善。但结合患者肺CT表现为全肺尤以双上肺为主的薄壁囊性病变并有明确间质纤维化表现，加之30年前明确有尿崩症病史和在院期间的部分中枢性尿崩表现，临床高度怀疑朗格汉斯细胞组织细胞增多症。进一步行支气管镜及肺泡灌洗检查，全身骨ECT、头CT、骨盆正位像及双眼超声检查，仅肺泡灌洗液（0.66）下降、巨噬细胞吞噬含铁血黄素及脂肪空泡可见多核型外，无特殊发现，肺泡灌洗液中未能找到CD1a细胞。

临床诊断：朗格汉斯细胞组织细胞增多症